L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (SNC) médiée par un mécanisme auto-immun. Les caractéristiques de cette affection en Tunisie sont encore peu connues.

Rapporter les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de l’ADEM dans une série hospitalière d’enfants tunisiens.

Nous avons mené une étude rétrospective incluant tous les enfants qui ont été hospitalisés au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis) pour une ADEM sur une période de 10ans (2005–2015). Les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées et discutées.

Il s’agit de 15 enfants (7 garçons et 8 filles). L’âge moyen de survenue était de 6,9ans. Un évènement prodromal (infectieux ou vaccinal) a été retrouvé chez 13 (86,6 %) patients avec un délai moyen de 17,6jours. L’impotence fonctionnelle des membres était le symptôme prédominant (53,3 %). Un syndrome extrapyramidal a été retrouvé dans 6 cas (40 %). À l’IRM initiale, l’atteinte des noyaux gris centraux a été objectivée chez 7 patients (46,6 %) et le rehaussement après gadolinium n’a été observé que seulement dans 2 cas (13 %). Les bandes oligoclonales étaient absentes. Tous nos patients ont reçu du méthylprednisolone relayé par une corticothérapie per os. Des IgIV étaient nécessaires dans 2 cas. L’évolution était monophasique chez 14 patients avec une récupération complète dans 11 cas (73,3 %). Une évolution vers la sclérose en plaque a été observée dans 1 cas (5 %).

La fréquence élevée des évènements prodromaux, des signes extrapyramidaux ainsi que la rareté du rehaussement lésionnel à l’IRM initiale constituent les particularités de notre série. De larges études multicentriques en Tunisie et en Afrique du Nord sont nécessaires afin de mieux caractériser cette affection.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory, demyelinating disorder of the central nervous system whose clinical features, management and outcome are incompletely understood in Tunisian population.

To describe clinical, neuroimaging and laboratory features; treatment and outcome in a cohort of Tunisian children with ADEM.

We conducted a retrospective review of the medical records of all children attending the Department of Child and Adolescent Neurology (Tunis) with ADEM between 2005 and 2015. Clinical, neuroimaging and laboratory features, therapeutic data and outcome were analyzed.

There were 15 children (7 males and 8 females). The mean age at onset was 6.9years. Thirteen (86.6%) patients had a prodromal event. The onset of neurological symptoms occurred within 17.6days (4–30). Limb weakness was the most common presenting symptom (53.3%). Extrapyramidal syndrome was noticed in 6 patients (40%). Initial MRI showed a deep gray matter involvement in 7 cases (46.6%). Gadolinium enhancement at acute stage was observed in only 2 patients (13%). Cerebrospinal fluid findings did not show intrathecal oligoclonal bands. The use of high-dose IV methylprednisolone followed by oral steroid taper was associated with rapid recovery. Additional treatment with intravenous immunoglobulin was necessary in 2 patients. Complete recovery was obtained in 11 patients (73.3%). A monophasic course was noticed in 14 cases. Only one patient (5%) developed multiple sclerosis.

The high frequency of prodromal events and extrapyramidal syndrome in addition to the low rate of gadolinium enhancement at acute stage seem to be the main features in our patients. Larger ADEM multicenter cohort studies in Tunisia and North Africa could provide more detailed information about this entity.