Des points communs Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites à inclusions (MI). Ces myosites partagent certaines caractéristiques : installation progressive d’un déficit musculaire et apparition dans le muscle d’un infiltrat inflammatoire riche en cellules mononucléées.

Des mécanismes différents L’analyse histologique permet cependant de les distinguer, ce qui est pour partie le reflet de leurs différentes physiopathologies. Le mécanisme responsable de la DM serait une microangiopathie médiée par le complément, dont l’infiltrat inflammatoire serait alors secondaire aux phénomènes ischémiques, tandis qu’au cours des PM, les fibres musculaires subiraient l’action cytotoxique de lymphocytes T CD8+ autoréactifs. Les facteurs déclenchant ces deux myosites ne sont pas connus. La MI pourrait être une maladie dégénérative, comprenant l’accumulation de diverses protéines, avec une composante inflammatoire du type de celle de la PM, peut-être secondaire à cette accumulation.

Common elements Primary inflammatory myopathies consist of dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) and inclusion body myositis (IBM). They have certain characteristics in common: progressive muscle weakness and mononuclear inflammatory infiltrates in the muscle.

Different mechanisms They may be distinguished by their histological features which also reflect their different underlying pathogeneses. The mechanism of DM would be complement-mediated microangiopathy, the inflammatory infiltrate of which would be secondary to ischemic phenomena, whereas in PM the muscle fibres are damaged by cytotoxic CD8 T lymphocytes. The factors triggering-off these two forms of myositis remain unknown. IBM may be a degenerative disease with accumulation of a variety of proteins within the fibres. The inflammatory infiltrate, which is similar to that seen in PM, may be a reaction to accumulated proteins.