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Tumeur neuroectodermique gastro-intestinale (GNET) : à propos d’un cas de tumeur du grêle avec métastases hépatiques - 03/12/15

Doi : 10.1016/j.annpat.2015.09.006 
Thibault Kervarrec a, , Claire Lecointre a, Rémy Kerdraon a, Guido Bens b, Arnaud Piquard c, Patrick Michenet a
a Service d’anatomie pathologique, hôpital de la Source, 14, avenue de l’Hôpital, 45067 Orléans, France 
b Service de dermatologie, hôpital Porte-Madeleine, 1, rue Porte-Madeleine, 45000 Orléans, France 
c Service de chirurgie viscérale, hôpital de la Source, 14, avenue de l’Hôpital, 45067 Orléans, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La tumeur neuroectodermique gastro-intestinale (gastro-intestinal neuroectodermal tumor [GNET]) est un sarcome digestif rare d’individualisation récente. La connaissance des critères diagnostiques morphologiques, immuno-histochimiques et moléculaires de cette entité est nécessaire pour ne pas la considérer à tort comme la métastase d’un mélanome ou comme un autre sarcome du tube digestif comme le sarcome à cellules claires gastro-intestinal et la tumeur maligne du système nerveux périphérique (MPNST). Nous rapportons l’observation d’une GNET de l’intestin grêle avec métastase hépatique chez un patient de 41ans. L’examen histologique retrouvait une prolifération diffuse de cellules épithélioïdes exprimant la PS100 de façon isolée. La présence en biologie moléculaire d’un réarrangement du gène EWSR1 avec le gène ATF1 et l’absence de différenciation mélanocytaire permettaient de poser le diagnostic de GNET.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The gastro-intestinal neuroectodermal tumor (GNET) is a rare sarcoma of the digestive tract, which was recently recognised. The knowledge of the morphological, immunohistochemical and molecular diagnostic criteria is necessary to not mistake it for the metastasis of a melanoma or for another sarcoma of the digestive tract as the gastro-intestinal clear cells sarcoma or the malignant peripheral nervous system tumor (MPNST). We report the case of a 41-year-old patient with a GNET of the small intestine with hepatic metastasis. The histological examination showed a diffuse proliferation of epithelioid cells, which only express PS100. The presence EWSR1-ATF1 gene fusions with any melanocytic differentiation leads to the diagnosis of GNET.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeur neuroectodermique gastro-intestinale, Mélanome, Sarcome à cellules claires, Sarcomes digestifs, EWSR1

Keywords : Gastro-intestinal neuroectodermal tumor, Melanoma, Clear cell sarcoma, Digestive sarcoma, ESWR1


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Vol 35 - N° 6

P. 506-510 - décembre 2015 Retour au numéro
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