Propos et objectifs L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) représente l’une des graves complications menaçant la vie des patients atteints de sclérodermie systémique (ScS). En France, les modalités de dépistage et de gestion de l’HTAP associée à la ScS ne sont pas encore bien codifiées et ne font pas l’objet d’un consensus. Nous avons mené une enquête auprès des médecins inscrits sur la liste du Groupe de recherche français sur la sclérodermie (GRFS) pour faire un état des lieux de la prise en charge de l’HTAP associée à la ScS.

Méthodes Nous avons envoyé en 2002 un questionnaire à 160 médecins membres du GRFS, pour évaluer l’épidémiologie et la clinique des patients ScS, ainsi que les modalités de dépistage et de gestion de l’HTAP chez ces patients.

Résultats Quatre-vingt-huit médecins dans 71 centres ont répondu à ce questionnaire. Chaque centre suivait en moyenne 33 ScS, avec une répartition globale de 53 % de ScS limitées et de 47 % de ScS diffuses. Ces médecins voyaient en moyenne 5 nouveaux cas de ScS par an. Les patients leur étaient adressés par les confrères de ville (53 %) ou d’hôpital (47 %). Le nombre moyen de patients ScS + HTAP était de 5,1 par médecin (1,5 nouveaux patients ScS + HTAP par an). La quasi-totalité (65/67) des centres ayant répondu dépistaient systématiquement l’HTAP chez les patients ScS, par écho-Doppler cardiaque, en moyenne tous les 1,3 ans. La majorité (41/63) des centres collaboraient, pour la gestion de leurs patients atteints d’HTAP, avec un service spécialisé. Environ un tiers de ces centres traitaient ces patients par inhibiteurs calciques (82 %) et/ou prostacycline (90 %). Le suivi des patients se faisait par l’échographie Doppler cardiaque dans tous les cas. La majorité des médecins (72 %) étaient intéressés par un protocole de recherche sur ce sujet et auraient pu chacun y inclure 4 patients, soit un total de 160.

Conclusion L’HTAP, complication sévère de la ScS, est dépistée par les médecins du GRFS avec l’échographie cardiaque à une fréquence se rapprochant des recommandations de l’OMS (1,3 versus 1 fois/an).

Context and objectives Pulmonary hypertension (PHT) represents one of the severest complications and is life-threatening for patients suffering from systemic sclerosis (SSc). In France, the modalities for screening and treating PHT related to SSc are not well codified and no consensus has been reached. We conducted a survey among physicians inscribed on the list of the French Research Group on Sclerosis (GRFS - Groupe de Recherche Français sur la Sclérodermie) to gather information on the status of the management of PHT related to SSc.

Methods In 2002, we sent a questionnaire to 160 physicians, members of the GRFS, to assess the epidemiology and clinical profile of SSc patients as well as the modalities of screening and management of PHT in these patients.

Results Eighty-eight physicians in 71 centres replied to the questionnaire. Each centre followed-up a mean of 33 SSc patients, with a global distribution of 53% limited and 47% diffused SSc. These physicians saw a mean of 5 new cases of SSc per year. The patients had been referred by town practitioners (53%) or from the hospital (47%). The mean number of SSc patients with PHT was of 5.1 per physician (1.5 new SSc + PHT patients per year). Almost all the centres (65/67) who replied systematically screened for PHT in SSc patients using Doppler echocardiography a mean of every 1.3 years. For the management of the patients exhibiting PHT, the majority (41/63) of centres collaborated with a specialized unit. Around one third of the centres treated these patients with calcium channel inhibitors (82%) and/or prostacyclin (90%). All the patients were followed-up by Doppler echocardiography. The majority of the physicians (72%) were interested in a research protocol on the subject and each could have included 4 patients, i.e., a total of 160.

Conclusion Pulmonary hypertension, a severe complication of SSc is screened for by the physicians of the GRFS using echocardiography with a frequency similar to Who guidelines (1.3 versus once/year).