Les ichtyoses héréditaires entraînent une altération de la qualité de vie (QDV) de par leur aspect affichant, qui perturbe l’image de soi et peut exposer le patient à des réactions psychosociales négatives parfois violentes. Le rôle prédominant de l’image corporelle dans la prédiction de l’estime de soi concerne particulièrement les patients adolescents et jeunes adultes, par répercussion sur la vie affective et l’insertion professionnelle. Nous leur avons proposé, avec l’association ichtyose France, des ateliers d’éducation thérapeutique (ETP) sur l’estime de soi (savoir être en ETP), lors d’un week-end de répit au Puy-du-Fou.

Les ateliers étaient animés par 3 professionnels spécialisés en ETP des maladies rares de la peau. Après proposition de différents ateliers (A), les patients en avaient retenu quatre : A1 : transmission génétique, sexualité, grossesse ; A2 : insertion professionnelle, reconnaissance du handicap ; A3 : « théâtre forum » : rejouer une situation sociale difficile vécue et trouver ensemble des solutions pour infléchir le cours de l’évènement ; A4 : maquillage médical. Le bénéfice de cette action d’ETP sur le savoir être était évalué qualitativement par les patients (satisfaction) et par les professionnels de santé (analyse verbatim).

Un total de 10 patients (7 F/3 H, âge médian=19ans [15–33]) ont participé à ce week-end. Une faible estime de soi (score Rosenberg médian=31,5 [14–39]) était fortement corrélée (R Pearson [IC95 %]=0,88 [0,55–0,97], p=0,0009) à une QDV altérée (score spécifique IQoL-32 médian=56,5 [39–119]). Les ateliers ont permis de travailler l’estime de soi (valeurs personnelles, compétences) : A1 : en rencontrant des patients en couple et des parents d’enfants pour échanger sur les peurs face à l’intime et au risque de transmission génétique ; A2 : en connaissant les structures administratives dédiées pour concrétiser son projet professionnel ; A3 : en développant des stratégies pour faire face à une réaction sociale négative ; A4 : en se réconciliant avec son image corporelle. Tous les patients ont été satisfaits (« génial/super » « tellement d’émotions » « moment intense, sincère, incroyablement riche humainement »), se sont sentis écoutés (« des personnes comme moi » « pas seul à vivre ça » « équipe à l’écoute pour donner confiance ») ; 80 % ont amélioré leurs connaissances, 90 % ont trouvé des solutions pour leur situation, 70 % se disent prêts à modifier leur comportement.

Il n’existe pas à ce jour d’expérience d’ETP similaire pour les adolescents et jeunes adultes atteints d’ichtyose. Cette action d’ETP a permis de travailler (verbatim positif, satisfaction) un déterminant important de la QDV : l’estime de soi. Une limite est qu’il n’est pas possible d’évaluer quantitativement cette action unique sur le savoir être.

Il est important de proposer des ateliers d’ETP sur l’estime de soi chez le jeune patient atteint d’ichtyose pour augmenter sa QDV.