Les dermatoses induites par une immunoglobuline (Ig) monoclonale peuvent être liées soit à son dépôt comme dans l’amylose, soit à son activité anticorps (Ac) spécifique comme dans les xanthomes plans normolipémiques ou certaines dermatoses bulleuses.

Un patient de 74ans présentait des papules prurigineuses. Ses principaux antécédents étaient : HTA, dyslipidémie, maladie de Bowen de la jambe droite et adénocarcinome colique gauche pTisNoM0 traité par colectomie gauche. La dermatose apparue en 2013 était traitée sans succès par dermocorticoïdes, tacrolimus topique et anti-scabieux. En mars 2014, le patient présentait de multiples papules monomorphes prurigineuses de 5mm sur le tronc, sans autre anomalie clinique. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperéosinophilie. Un pic monoclonal IgM kappa de 2g/L était détecté ainsi que des anticorps anti-membrane basale et anti-BP230 à un taux significatif ; l’immunofluorescence directe cutanée trouvait des dépôts d’IgM kappa inter-kératinocytaires et linéaires à la jonction dermo-épidermique. L’histologie montrait un aspect de dyskératose acantholytique. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le myélogramme étaient normaux, permettant de poser le diagnostic de MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) sans indication thérapeutique sur le plan strictement hématologique. Néanmoins, dans l’hypothèse du rôle de l’IgM monoclonale Kappa dans la symptomatologie cutanée, un traitement par rituximab était décidé en accord avec les hématologues.

La présence de dépôts d’IgM isolés à la jonction dermo-épidermique est habituellement considérée comme non spécifique. Ce résultat doit être interprété en fonction de la présence d’une IgM monoclonale sanguine, comme l’illustre cette observation. Le rôle pathogène de cette IgM kappa est possible, sa cible antigénique n’a pas encore été mise en évidence, mais il est probable qu’il s’agisse d’un antigène kératinocytaire compte tenu de la dyskératose et des dépôts inter-kératinocytaires.

Nous décrivons un premier cas de dermatose papuleuse prurigineuse non bulleuse, associée au dépôt cutané d’une IgM kappa circulante dans le contexte d’une MGUS à IgM kappa.