Le scléromyxœdème, ou mucinose papuloscléreuse, est une affection chronique très rare, souvent associée à des manifestations extracutanées. Nous en rapportons un cas associé à une atteinte rétino-cornéenne et traité efficacement par le melphalan.

Une femme de 54ans, sans antécédents particuliers, consultait pour une infiltration cutanée diffuse évoluant de façon descendante depuis 4ans. L’examen clinique montrait la présence de micropapules de couleur chair, intéressant le visage, les pavillons d’oreille, le cou et la partie supérieure du tronc ; le visage et les mains avaient un aspect sclérodermiforme. L’étude histologique était en faveur de scléromyxœdème en montrant un dépôt de mucine au niveau du derme superficiel, une prolifération fibroblastique et une fibrose dermique. Une électrophorèse et immunoélectrophorèse des protides montraient la présence d’une gammapathie monoclonale à chaînes légères lambda. Un bilan à la recherche d’une extension viscérale révélait une infiltration oculaire avec une rétinopathie et un dépôt cornéen bilatéral. Une cure mensuelle de melphalan (16mg/j associée à la prednisone 2mg/kg/j pendant 4jours/mois) permettait un affaissement des papules, une nette amélioration de la sclérose cutanée avec disparition de dépôt cornéen.

Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron est une dermatose dysmétabolique caractérisée par une accumulation de mucine dans le derme chez des patients ayant une gammapathie monoclonale bénigne. Il s’agit d’une affection très rare, Rongioletti et al. ont publié la plus grande série regroupant 30 patients dont le diagnostic était retenu selon les critères cliniques et pathologiques. Les manifestations extracutanées sont fréquentes et variables en fonction des séries, ce qui témoigne de l’évolution imprévisible de la maladie. Les manifestations oculaires sont très rares. Rongioletti a décrit cette localisation chez un seul patient sous forme d’œdème maculaire bilatéral. À ce jour, il n’existe pas de traitement spécifique ou définitif pour le scléromyxœdème en raison de l’absence d’essais cliniques randomisés, du nombre limité de cas rapportés et de la compréhension incomplète de la pathogenèse. Les cures mensuelles de melphalan associée à la prednisone ont été longtemps considérées comme le traitement de choix, ciblant la dyscrasie plasmocytaire. Actuellement, les immunoglobulines IV constituent un traitement prometteur avec une efficacité aussi bien pour l’atteinte cutanée que pour les manifestations systémiques souvent associées.

Dans notre observation, nous décrivons une forme étendue de scléromyxœdème associé à une atteinte oculaire isolée, soulevant l’intérêt de faire un examen ophtalmologique systématique chez ces patients au moment de diagnostic et au cours de suivi.