La maladie du Morbihan est peu fréquente et pose un véritable problème de prise en charge thérapeutique en absence de consensus bien établi. Nous rapportons une nouvelle observation et soulignons l’intérêt de l’association rétinoïdes par voie orale et kétotifène.

Patiente âgée de 63ans, ménopausée, aux antécédents de dermatose faciale, non documentée, évoluant depuis l’âge de 40ans, traitée par des cures de cyclines au long cours. Cinq mois avant sa consultation, la patiente percevait l’apparition progressive d’un gonflement du visage permanent, plus accentué au cours des premières heures après le réveil, plus marqué au niveau des paupières supérieures, gênant l’ouverture des yeux. L’examen trouvait un érythrœdème des paupières, du nez, du front et des joues, de consistance ferme. L’examen histopathologique d’une biopsie cutanée trouvait un infiltrat inflammatoire non spécifique. Le diagnostic de Maladie du Morbihan était retenu devant la négativité du bilan étiologique qui avait écarté les diagnostics de lupus érythémateux et de dermatomyosite. La patiente était mise sous isotrétinoïne per os à la dose de 35mg/j associée au kétotifène (2mg/j), avec un début d’amélioration après 2 mois et une régression complète au 5^e mois du traitement.

La maladie du Morbihan, décrite en 1957, pose un problème nosologique, S’agit-il d’une affection distincte ou d’une rare complication de la rosacée ? Nagasaki et al. suggèrent qu’une obstruction lymphatique par un granulome périlymphatique pourrait être un des mécanismes physiopathologiques de la maladie. Le syndrome du Morbihan est un diagnostic d’élimination, le tableau clinique ne correspondant pas parfaitement à une entité établie telle que le lupus érythémateux, la dermatomyosite ou une dermatose granulomateuse bien définie. La prise en charge reste difficile et surtout empirique. Différents traitements sont proposés : tétracyclines, kétotifène, isotrétinoïne, clofazimine, stéroïdes oraux, diurétiques, chirurgie. Devant la non réponse aux cyclines, le choix de l’association kétotifène et l’isotrétinoïne nous a semblé la plus appropriée pour une épargne cortisonique. L’évolution était très satisfaisante mais purement suspensive, un traitement d’entretien au long cours s’imposant vu le risque de récidive après arrêt fréquemment rapporté.

La maladie du Morbihan présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. L’association kétotifène et isotrétinoïne au long cours semble être efficace mais est rapportée de façon anecdotique et mérite des études cliniques randomisées.