Le sclérœdème de Buschke (SB) est une mucinose cutanée d’origine indéterminée dont la symptomatologie fonctionnelle est invalidante, l’évolution aléatoire et pour laquelle aucun traitement n’a prouvé son efficacité.

Une femme de 50ans, diabétique de type 1 depuis l’âge de 6ans, consultait pour un syndrome sclérodermiforme de la région médiodorsale, cervicale postérieure et des épaules, évoluant depuis vingt ans, s’aggravant de façon accélérée depuis 2012. Il existait une limitation douloureuse de la mobilité cervicale et de l’amplitude des membres supérieurs, entraînant un préjudice fonctionnel majeur au quotidien. L’analyse histologique révélait un entrecroisement des faisceaux de collagène séparés par des dépôts de mucine amorphes confirmant ainsi le diagnostic suspecté cliniquement de SB. Aucun phénomène déclenchant infectieux (ORL) n’était identifié. La numération formule sanguine et la fonction rénale étaient normales. L’électrophorèse des protéines sériques éliminait l’association avec une gammapathie monoclonale. L’imagerie comprenant une échographie et une IRM montrait un épaississement dermique de 3–4mm sur la nuque et le rachis dorsal. La patiente était traitée par photophérèse extracorporelle (PEC). L’évolution après deux séances mensuelles pendant deux mois était marquée par une amélioration significative de la symptomatologie avec amélioration des douleurs, de la mobilité cervicale et des membres supérieurs. Cependant, les symptômes récidivaient les jours précédents la séance suivante et de façon systématique une amélioration survenait dans les jours suivants la séance. Celles-ci ont pu être espacées progressivement permettant de maintenir une capacité fonctionnelle satisfaisante. En revanche, il n’était pas mis en évidence d’amélioration radiologique.

Le SB est responsable d’une gêne fonctionnelle importante, souvent définitive. Ceci a justifié un traitement pour cette pathologie, qui, lorsqu’elle est asymptomatique, ne requière pas de traitement. Initialement la colchicine n’avait pas été supportée. La PUVAthérapie n’avait pas pu être organisée pour des raisons pratiques. Le tamoxifène, modulateur sélectif des récepteurs des oestrogènes, proposé dans la littérature, ne dispose pas d’autorisation de mise sur le marché dans cette indication et n’était pas accepté par la patiente. La PEC est une forme d’immunothérapie peu invasive consistant en une cytaphérèse suivie d’une injection dans la poche de collection d’un photosensibilisant (8-methoxy-psoralène), laquelle est exposée à une irradiation UVA avant réinjection au patient. En raison de son caractère peu invasif et des données obtenues dans le scléromyxoedème, une autre mucinose cutanée, ce traitement a été proposé en première intention.

Nous rapportons un cas de SB dont la symptomatologie est améliorée par la PEC. Ce traitement pourrait être proposé comme alternative thérapeutique dans les formes invalidantes de SB.