Le sébacéome (S) est une lésion bénigne mal connue, contrairement à l’adénome sébacé (AS). Le S doit faire évoquer le syndrome de Muir-Torre (SMT). La clinique est banale et l’histologie peu décrite. Nous avons conduit une étude anatomoclinique d’une série de cas pour discuter les formes histologiques et les différences avec les autres tumeurs sébacées.

Nous avons relu toutes les lames étiquetées AS, S et carcinome sébacé (CS) du laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg entre 1991 et 2015. Nous avons inclus 47 cas ayant les critères du S, tumeur dermique bénigne sébacée connectée ou non à la surface, à prédominance de sébocytes immatures basophiles.

Il y avait 21 femmes et 26 hommes d’âge moyen 68ans (30 à 105ans). Les lésions étaient situées sur la tête ou le cou (32 cas), le tronc (10 cas) et le membre supérieur (4 cas). L’aspect clinique était un nodule ou une lésion tumorale (16 cas), télangiectasique, hémorragique ou hypervascularisée (5 cas), kystique (4 cas) ou papuleuse (3 cas) ; la couleur était jaunâtre (5 cas), blanche ou translucide (2 cas chacun). Les hypothèses diagnostiques étaient variées avec notamment 12 cas de carcinomes basocellulaires, 6 de carcinomes épidermoïdes et 5 de S. Nous avons observé 4 types d’architecture du S :

– intradermique uninodulaire (18 cas) dont 9 cas étaient kystiques ;

– intradermique multinodulaire (22 cas) dont 5 connectés à l’épiderme ;

– exophytique (4 cas) ;

– intermédiaire entre AS et S (3 cas), avec connexion à la surface mais prédominance de cellules immatures.

Nous trouvions, en moyenne sur 10 champs (×40) 6 mitoses, sans différence selon l’architecture. Dans 5 cas, nous n’avions quasiment que des cellules immatures, avec un pattern rubané ou labyrinthique trompeur proche du trichoblastome.

Le diagnostic de SMT était connu avant excision dans 1 cas seulement, suite à l’exérèse de plusieurs AS. Le suivi et les examens complémentaires chez 14 patients ont prouvé un SMT dans 4 cas.

Cette étude représente une des plus grandes séries de la littérature. L’architecture du S est variable et il existe un spectre allant de lésions kystiques purement intradermiques jusqu’à d’autres ouvertes à la surface, intermédiaires avec l’AS. La différenciation sébacée peut parfois être très difficile à établir, notamment dans les formes labyrinthiques ; le marquage des récepteurs aux androgènes est alors utile. Au contraire, les formes kystiques sont très différenciées, faciles à identifier et seraient plus souvent associées au SMT. Certains CS peuvent avoir l’architecture du S, mais avec des critères cytologiques de malignité. Dans tous les cas, le risque de SMT doit être évoqué par le pathologiste.

Nous décrivons pour la première fois les formes histologiques du S. Le S justifie toujours une recherche de SMT. Le S peut être, comme l’AS, le mode de découverte du SMT par le dermatologue.