L’histiocytose langerhansienne auto-involutive de Hashimoto-Pritzker est une maladie rare congénitale. Nous rapportons une forme clinique trompeuse exceptionnelle caractérisée par une centaine de lésions cutanées tumorales multifocales.

Un nouveau-né de 3kg pour 50cm était né à 39 SA au terme d’une grossesse normale (pas de prise médicamenteuse, pas d’infection). Sa mère âgée de 31ans, primigeste, primipare, avait présenté 3 fausses couches entre 2011 et 2013. Aucun autre antécédent familial n’était noté. À la naissance, il présentait plus d’une centaine de lésions polymorphes papulonodulaires et tumorales, fermes, de quelques millimètres à 5cm, arrondies, orangées à violacées, sur l’ensemble du corps. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse, ni d’hépato-splénomégalie. Les aires ganglionnaires étaient libres et l’examen cardio-pulmonaire était normal. Le bilan biologique avec numération formule sanguine, bilan urinaire, hépatique et d’hémostase était normal. La radiographie thoracique, l’échographie trans-fontanellaire et abdomino-pelvienne étaient normales. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée mettait en évidence une infiltration massive de toute l’épaisseur du derme par des cellules histiocytoïdes d’assez grande taille (noyaux de contours irréguliers, quelque fois réniformes, à chromatine assez fine ; cytoplasme abondant éosinophile). L’étude immuno-histochimique montrait que 100 % des cellules tumorales étaient marquées par les anticorps anti-CD1A et PS100 et pour la majorité par l’anticorps anti-CD68. L’évolution des lésions était pour certaines ulcéro-nécrotique avec une involution franche dès la 1^re semaine. L’ensemble de ce tableau permettait de poser le diagnostic d’histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker.

Devant ce tableau de lésions tumorales congénitales multifocales, les causes habituelles de Bluberry Muffin Syndrom peuvent être évoquées : hématopoïèse extramédullaire notamment dans le cadre d’une hémopathie, fœtopathie infectieuse du syndrome TORCH, tumeurs malignes de type neuroblastome métastatique ou sarcome, ainsi qu’une lymphangio-endothéliomatose multifocale, une mastocytose cutanée tumorale.

L’histiocytose de Hashimoto-Pritzker congénitale se caractérise le plus souvent par quelques nodules érythémateux, brun-violacé, parfois ulcéro-nécrotiques disséminés sur le tronc, les membres supérieurs et la tête. La forme présentée ici est exceptionnelle par le nombre de lésions et leur caractère tumoral. Le pronostic est favorable, avec une involution spontanée des lésions sur plusieurs mois. Les chimiothérapies ne sont pas indiquées dans ces cas. Un bilan d’extension et un suivi clinique prolongé sont toutefois nécessaires pour ne pas méconnaître une forme viscérale.

L’histiocytose langerhansienne auto-involutive de Hashimoto-Pritzker est exceptionnellement tumorale mais il faut savoir évoquer ce diagnostic devant des lésions tumorales multifocales congénitales.