Le déficit acquis en facteur XIII est rare mais grave avec un risque hémorragique fatal (29 %). Il est lié à l’acquisition d’un auto-anticorps inhibiteur anti-facteur XIII.

Une jeune fille de 14ans, suivie depuis 3 mois pour un lupus érythémateux systémique (LES) traité efficacement par hydroxychloroquine était adressée pour asthénie et apparition brutale de placards cutanés ecchymotiques douloureux, diffus, d’une hémorragie sous conjonctivale bilatérale et d’épistaxis à répétition. La patiente ne présentait aucun antécédent personnel ou familial de syndrome hémorragique. Le bilan biologique trouvait une anémie microcytaire d’aggravation progressive jusqu’à 6,8g/dL, une hémostase standard normale (TP, TCA, plaquettes) et un bilan d’hémolyse négatif. Il n’existait aucun signe de poussée lupique viscérale et biologique. Une biopsie cutanée d’un élément récent, papulonodulaire de couleur peau normale et de centre purpurique, rapidement extensif en placard ecchymotique, trouvait une image de panniculite lobulaire avec des foyers hémorragiques et un infiltrat inflammatoire de polynucléaires neutrophiles.

Dans ce contexte d’auto-immunité et d’apparition brutale de manifestations hémorragiques inexpliquées, un dosage du facteur XIII était réalisé. Il était nettement diminué à 27 % (N>60 %), avec mise en évidence d’un anticorps anti-facteur XIII de type IgM (Elisa).

Une corticothérapie générale était introduite à la dose de 1mg/kg/jour sans efficacité sur les lésions. Une supplémentation en facteur XIII en urgence permettait une correction du taux plasmatique de facteur XIII, rapidement suivie d’une rechute. Une intensification thérapeutique était instaurée avec augmentation de la corticothérapie systémique à 2mg/kg par jour, inefficace, suivie d’un relais par rituximab (375mg/m² par semaine, 4 semaines). Ce traitement permettait l’arrêt des manifestations hémorragiques et la normalisation du taux plasmatique de facteur XIII avec négativation de l’auto-anticorps 3 mois après la dernière perfusion de rituximab.

Des déficits acquis par auto-anticorps anti-facteur XIII ont été décrits au cours de maladies auto-immunes (LES), d’hémopathies et de prises médicamenteuses, comme l’isoniazide. Peu de cas pédiatriques sont rapportés, l’âge médian étant de 65ans. Le diagnostic est évoqué, dans la majorité des cas, devant des hématomes sous-cutanés ou musculaires spontanés (79 % des cas). Des cas d’hémorragie intracérébrale fatale sont rapportés. Les plasmaphérèses, la corticothérapie et les immunoglobulines intraveineuses ont une efficacité transitoire ; par contre, l’ efficacité du cyclophosphamide ou du rituximab est soulignée dans la littérature (11 et 3 cas de succès respectivement).

Nous rapportons un cas rare d’auto-anticorps anti-facteur XIII acquis chez une jeune patiente avec un LES, traité efficacement par rituximab.