Les carcinomes basocellulaires (CBC) métastatiques sont exceptionnels. Nous décrivons un nouveau syndrome paranéoplasique dans le cadre d’un CBC métastatique.

En 2006, l’exérèse complète d’un CBC rétro-auriculaire droit était réalisée chez un homme âgé de 60ans. Après une récidive ganglionnaire et parotidienne du CBC, traitée par curage ganglionnaire cervical droit (2N+/17N), parotidectomie et radiothérapie en 2010, apparaissaient en 2014 des métastases pulmonaires, pleurales et osseuses confirmées histologiquement par la biopsie pleurale. Simultanément, le patient notait une modification de l’aspect de son système pileux et de ses ongles. À l’examen clinique, existaient une trichomégalie, une modification des poils prenant un aspect de cheveux sur les bras, les cuisses, les fesses, le pubis et les aisselles, une pousse occipitale, préalablement alopécique, de cheveux noirs, des poils en tire-bouchon sur l’abdomen et les cuisses, une kératose pilaire. Les dosages vitaminiques (vitamines A, B12, C, D, E, K, folates) et hormonaux (GH, FSH, LH, testostéronémie totale et libre, SHBG, TSH, IGF1, PRL, delta4 androstènedione) étaient normaux, la sérologie VIH négative. Les biopsies cutanées centrées sur un long « cheveu » du bras droit et sur un poil en tire-bouchon étaient normales. Après 6 mois de traitement par vismodegib sans apparition d’alopécie, la maladie progressait et la symptomatologie n’était pas modifiée.

Les CBC métastatiques sont exceptionnels. Un seul cas de syndrome paranéoplasique (syndrome des anti-phospholipides) associé à un CBC est rapporté. Des modifications du système pileux sont observées notamment au cours de syndrome paranéoplasique (hypertrichose lanugineuse acquise) et sous thérapies ciblées anti-EGFR, anti-tyrosine kinase et anti-BRAF (changement de densité, couleur et texture des cheveux, trichomégalie). L’association trichomégalie, hypertrichose des zones pileuses, pousse de cheveux noirs sur zone alopécique, kératose pilaire, poils en tire-bouchon n’a jamais été rapportée. Son apparition concomitante à l’évolution métastatique du CBC et la normalité du bilan hormonal et vitaminique sont en faveur d’un syndrome paranéoplasique chez ce patient qui n’a, de plus, pas présenté l’alopécie observée dans plus de 60 % des cas sous vismodegib. L’hypothèse d’une anomalie de la voie de signalisation des MAP kinase peut être envisagée par analogie avec la trichomégalie et l’hypertrichose observées sous anti-EGFR.

Le caractère exceptionnel de cette observation est lié à l’évolution métastatique du CBC associée à un nouveau syndrome paranéoplasique pour lequel nous proposons l’acronyme : TH2PK pour trichomégalie, hypertrichose, poils en tire-bouchon, modification de la Pigmentation des cheveux, Kératose pilaire.