La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie exceptionnelle chez le nourrisson, classiquement traitée par corticothérapie générale. Nous rapportons le cas d’une PB du nourrisson chez lequel une rémission complète clinique et immunologique a été obtenue sous dermocorticothérapie forte seule.

Une PB était diagnostiquée chez un nourrisson de 3 mois devant :

– une éruption bulleuse cutanée profuse prédominant aux extrémités avec placards pseudo-urticariens et hyperéosinophilie sanguine ;

– histologiquement, une bulle par clivage dermo-épidermique avec un infiltrat à polynucléaires éosinophiles ;

– des dépôts jonctionnels, linéaires d’IgG et de C3 en immunofluorescence (IF) directe ;

– des anticorps sériques anti-PB180 à 196 U/mL (Elisa), localisés au toit du clivage (IFI indirecte sur peau clivée).

Une dermocorticothérapie forte (propionate de clobétasol crème à 0,05 % 5g/j soit 850mg/kg/j) était débutée avec régression complète des lésions après un mois de traitement, puis 1 j/2 pendant 3 mois, suivie d’une décroissance progressive pour une durée totale de 12 mois (dose cumulée 3,325g), avec une parfaite tolérance clinique, en dehors d’un aspect cushingoïde. Les anticorps sériques anti-PB180 passaient de 181 U/mL (1^er mois) à 30 U/mL à 4 mois et se négativaient au bout de 6 mois alors que les anticorps anti-PB230 étaient négatifs au diagnostic et lors du suivi. La dermocorticothérapie forte était arrêtée au bout d’un an, sans récidive ultérieure avec un recul de 1 an.

La PB de l’enfant se caractérise par une atteinte palmo-plantaire et muqueuse préférentielle, une évolution favorable avec de rares rechutes. Une soixantaine de cas de pemphigoïde bulleuse a été rapportée chez des nourrissons de moins de 1 an, majoritairement traités par corticothérapie générale (quatre après échec d’une dermocorticothérapie à doses faibles). Dans les exceptionnelles formes corticorésistantes, les patients étaient secondairement traités avec succès par dapsone, azathioprine, ciclosporine, mycophenolate mofetil, immunoglobulines intraveineuses voire rituximab. Dans 4 cas, la PB était guérie par dermocorticothérapie forte seule, dont un par propionate de clobétasol à la dose initiale de 25g/semaine au même âge. Dans notre cas, la dermocorticothérapie forte, réalisée selon un schéma thérapeutique similaire (dose en mg/m², décroissance, durée) à celui recommandé dans la PB de l’adulte, s’est avérée efficace et parfaitement tolérée chez ce nourrisson. La diminution puis la disparition des anticorps sériques anti-PB180 sous dermocorticothérapie, parallèle à l’évolution clinique, n’a pas été rapportée à ce jour dans la littérature.

Cette observation montre l’efficacité de la dermocorticothérapie forte (clobetasol) dans la PB du nourrisson comme chez l’adulte avec une excellente faisabilité et tolérance.