La morphée linéaire à localisation céphalique, dite « en coup de sabre », peut être associée à l’hémiatrophie faciale de Parry-Romberg (HPR). Ces deux affections ont été peu étudiées chez l’adulte. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques et paracliniques des morphées céphaliques (MC) et des HPR chez l’adulte et l’adolescent.

Étude rétrospective monocentrique des sujets de plus de 14ans pris en charge pour MC ou HPR entre 2004 et 2014. Les patients ont été sélectionnés par le fichier photographique du service. Les dossiers retenus ont été systématiquement revus, ainsi que les photographies cliniques.

Ont été inclus 52 patients, 10 hommes et 42 femmes, d’âge moyen 34ans (15–68) ; 33 (63,4 %) avaient une MC, 5 (9,6 %) un HPR et 14 (26,9 %) l’association des deux. La recherche d’anticorps antinucléaires était positive chez 21 (52,5 %) des 40 patients testés et négative chez les 19 autres. L’âge moyen de début de la MC était de 22,8ans (4–57), avec un début dans l’enfance (<14ans) chez 11 patients (21,1 %). L’âge moyen de début de l’HPR était de 18,6ans (4–46). Le délai diagnostique moyen était de 5ans (0–22). On notait la présence de manifestations neurologiques chez 12 patients, avec 2 cas d’épilepsie, des manifestations ophtalmiques chez 10 patients et stomatologiques chez 10 patients. Vingt-trois (44,2 %) patients ont été traités par corticothérapie générale, 10 (19,2 %) par méthotrexate seul, 10 (19,2 %) par corticothérapie générale associée au méthotrexate, 3 (5,7 %) ont reçu du tacrolimus topique et 8 (15,4 %) de l’hydroxychloroquine ; 7 (13,5 %) ont bénéficié d’une procédure de comblement par graisse autologue et 20 (38,5 %) n’ont pas reçu de traitement.

Avec les limites d’une étude rétrospective, ce travail confirme la plupart des données classiques sur la MC, l’HPR et leur association. Plusieurs points méritent d’être soulignés :

–une présentation clinique très variable, avec sur les 14 cas d’association MC+HPR, seulement 9 morphées linéaires typiques « en coup de sabre » et dans 2 cas une MC de localisation cervicale ;

–un début dans l’enfance chez 20 % des patients et la découverte d’asymétries faciales avec malposition dentaire passées inaperçues depuis l’enfance chez des sujets ayant développé des MC à l’âge adulte ;

–la confirmation de l’existence possible de manifestations neurologiques ou ophtalmiques associées, quoique le lien entre ces anomalies (glaucome, syndrome sec, migraines ophtalmiques, épilepsie etc.) et la MC/HPR soit parfois incertain.

MC et HPR, isolés ou associés entre eux, peuvent débuter ou subir des recrudescences évolutives à l’âge adulte. Des manifestations extra-cutanées peuvent y être associées.