La péri-artérite noueuse cutanée (PANc) est une artérite neutrophilique des vaisseaux cutanés de moyen calibre caractérisée par un livedo reticularis et des nodules cutanés parfois ulcérés. Contrairement à la PAN classique, la PANc n’entraîne pas de complications viscérales mais peut s’accompagner d’arthrites ou de neuropathie dans les territoires cutanés atteints. L’artérite maculeuse lymphocytaire (AML) est une artérite des vaisseaux cutanés de moyen calibre caractérisée par des lésions érythémateuses ou pigmentées non infiltrées et histologiquement par un infiltrat lymphocytaire, un anneau concentrique de fibrine autour de la lumière des vaisseaux et pas d’atteinte de la limitante élastique interne. La séparation nosologique PANc et AML est questionnée par certains auteurs qui considèrent que l’AML serait une forme bénigne de PANc. Le but de notre travail était d’évaluer la présence éventuelle de critères cliniques ou histologiques d’AML dans une série de PANc.

Étude monocentrique rétrospective des patients qui avaient eu un diagnostic de PANc entre 1998 et 2014. Analyse en insu des lames histologiques par 2 anatomo-pathologistes. Le devenir des patients était étudié (dernière consultation ou appel téléphonique).

Trente-cinq patients étaient inclus et avaient au moins par endroit un livedo infiltré ou des nodules. La présence d’ulcérations était rare (14 %). La présence de lésions érythémateuses ou pigmentées non infiltrées était décrite dans le dossier médical du patient chez 19 patients (54 %) patients. Des critères histologiques classiquement trouvés dans l’AML étaient retrouvés : infiltrat lymphocytaire>50 % (60 % des cas), absence de neutrophiles (20 %), anneau concentrique de fibrine (18 %), absence d’atteinte de la limitante élastique interne (23 %). Un pattern histologique typique d’AML était trouvé dans 3 cas. Une même image clinique pouvait correspondre à des types histologiques parfois plus proches de l’AML ou de la PANc. Avec un suivi moyen de 11ans, 50 % des patients guérissaient de leur PANc et aucun ne présentait d’atteinte viscérale. L’incidence de rémission clinique complète n’était pas différente si on analysait les sous-groupes en fonction de la prédominance de l’infiltrat lymphocytaire ou de l’absence d’un chiffre significatif de neutrophiles à l’histologie.

L’autre grande série publiée de la littérature ne faisait pas notion de l’importance de l’infiltrat lymphocytaire sur les histologies cutanées de PANc, ce qui est le cas chez nos patients. La caractéristique lymphocytaire ne semble pas avoir un effet majeur sur le pronostic bien que notre étude manque de puissance (faible nombre de patients).

Nous confirmons l’excellent pronostic à long terme des PANc et ne retrouvons pas d’argument pour séparer PANc et AML en entités différentes.