L’histoire naturelle spécifique des léiomyosarcomes cutanés sus-aponévrotiques (LCS) a rarement été étudiée et le risque de rechute locale rarement évalué.

Une analyse rétrospective des patients suivis depuis 2000 dans un centre de référence pour un léiomyosarcomes cutané a été réalisée. Les caractéristiques cliniques et histologiques ainsi que le traitement reçu et le devenir étaient relevés. Seuls les patients avec un LCS en résection complète (R0) étaient considérés pour les analyses d’incidence cumulée de rechute locale (ICRL) et de survie globale (OS). L’ICRL était estimée en utilisant l’estimateur de Gray tandis que les intervalles de confiance (IC) à 95 % étaient obtenus par l’approche bootstrap et BCA. Les analyses univariées concernant l’ICRL étaient réalisées avec la taille tumorale, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic, la présence d’une ulcération tumorale, le grade FNCLCC et les marges de résection chirurgicales comme variables associées suspectées. L’OS était estimée par la méthode de Kaplan–Meier et l’indice standardisé de mortalité (ISM) était utilisé pour comparer la mortalité observée versus attendue.

Soixante-dix patients (77 % d’hommes) avec un âge médian de 69ans étaient analysés. Les localisations tumorales étaient les suivantes : extrémités 33 % ; tronc 34 % ; tête et cou 33 %. La taille tumorale médiane était de 2,2cm et il y avait 7,2 % de tumeurs de grade FNCLCC 3. Douze pour cent et 88 % des patients avaient des marges chirurgicales finales<1cm et≥1cm, respectivement. Le suivi médian était de 28mois (extrêmes : 0–147). À 5ans, 3 décès (1 lié à des rechutes de LCS locale et à distance, 2 sans aucune rechute documentée), 4 rechutes locales et 2 rechutes à distance étaient observés parmi les 61 patients ayant un LCS R0. Les ICRL estimées à 5 et 10ans étaient de 12 % (IC 95 % [4–25]) et 23 % (IC 95 % [10–46]), respectivement. Les analyses univariées ont retenu uniquement les marges de résection comme facteur pronostique d’ICRL, avec des marges≥1cm significativement de meilleur pronostic que celles<1cm (p<0,03). L’OS à 5ans était de 88 % (IC 95 % [76–100]) et pendant la période 2000–2014, 7,6 décès étaient attendus, 5 ont été observés. L’ISM était de 0,66 (IC 95 % [0,29–1,34]).

Dans cette population plutôt masculine et relativement âgée de patients ayant un LCS, les résultats révèlent qu’environ 1/4 de ceux R0 présentent une rechute locale, sans toutefois avoir un impact sur leur pronostic vital global. L’impact pronostique majeur des marges de résection chirurgicales de 1cm y est rapporté pour la première fois.

Les patients avec un LCS R0 ont une espérance de vie similaire à celle de la population générale. Des marges de résection minimales de 1cm sont essentielles dans la prise en charge des LCS afin d’éviter la rechute locale.