Un diagnostic à évoquer Le syndrome de Brugada, individualisé en 1992, est une maladie héréditaire rare mais grave de l’adulte jeune, responsable de syncopes et de mort subite par tachycardie et fibrillation ventriculaire.

Difficultés diagnostiques Elles sont liées d’une part à la possibilité d’une absence de symptômes alors que l’électrocardiogramme (ECG) a les caractéristiques d’un syndrome de Brugada, d’autre part aux variations de l’électrocardiogramme chez un même sujet au cours du temps.

Trois aspects électrocardiographiques Le type 1 correspond à la description historique avec sus-décalage du point J d’au moins 2 mm à son sommet et segment ST convexe vers le haut suivi d’une onde T négative. Dans le type 2, l’amplitude du point J est de 2 mm, le ST a un aspect en selle et reste au moins 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique, l’onde T est positive ou biphasique. Dans le type 3, la portion terminale du ST ne dépasse pas 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique. En cas d’ECG de type 1, un test pharmacodynamique n’est pas utile.

Au point de vue thérapeutique Le seul traitement ayant fait la preuve de son efficacité est le défibrillateur automatique implantable, indiqué chez les patients symptomatiques.

A diagnosis to be evoked The Brugada syndrome is a rare but serious inherited disease that causes sudden cardiac death by ventricular tachycardia and fibrillation, especially in younger men.

Diagnostic problems are related to the possible absence of symptoms although the electrocardiogram (ECG) reveals the characteristics of a Brugada syndrome and to the variations in the ECG in the same patient over time.

Three electrocardiological aspects Type 1 corresponds to the historical description with ST segment elevation at point J of at least 3 mm from its summit and upward convex ST segment followed by a negative T wave. In Type 2, the extent of point I is of 2 mm, the ST segment has a saddle form and remains at least 1 mm above the isoelectric line, the T wave is positive or biphasic. In Type 3, the terminal section of the ST segment never exceeds 1 mm above the isoelectric line. In the case of a Type 1 ECG, a pharmacodynamic test is of no interest.

Regarding treatment The only treatment to have demonstrated its efficacy is the implantable automatic defibrillator, indicated in symptomatic patients.