L’épidémiologie clinique de la thrombopénie immunologique (TI) est mal connue chez l’adulte. C’est le cas de certaines données telles que la fréquence des évènements hémorragiques au diagnostic, l’association à d’autres maladies auto-immunes et la fréquence d’infections précédant le début de la TI. De même, le profil d’utilisation en pratique clinique des traitements de première ligne est mal connu. Les objectifs de ce travail étaient d’évaluer :

– l’épidémiologie clinique au diagnostic de TI de l’adulte ;

– le profil d’utilisation des traitements de première ligne ;

– les facteurs associés à l’utilisation en première ligne de méthylprednisolone par voie intraveineuse (MPIV) et à celle d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV).

La population d’étude était l’ensemble des patients inclus entre juin 2013 et décembre 2014 dans le registre Cytopénies Auto-immunes : Registre Midi-PyrénéEN (CARMEN). Ce registre est réalisé sous l’égide de la filière MARIH (maladies rares en immunohématologie). Il recueille prospectivement la prise en charge « en vie réelle » des TI incidentes de l’adulte en Midi-Pyrénées depuis juin 2013. Il vise l’exhaustivité. Ainsi, 20 centres investigateurs participent, incluant le CHU de Toulouse, tous les centres hospitaliers généraux et locaux dotés d’internistes ou hématologues, ainsi que trois établissements privés répartis sur tout le territoire régional. Un investigateur dans chaque centre inclut prospectivement tous les patients avec un nouveau diagnostic de TI et qui sera suivi dans la région, que le diagnostic soit fait en consultation ou en hospitalisation. En l’absence de refus de participation, les données recueillies sont les caractéristiques démographiques, le terrain, la description clinique de la TI, les examens prescrits au diagnostic et leurs résultats, les traitements reçus, les numérations plaquettaires, les évènements indésirables et médicalement significatifs. Chaque patient est suivi pendant 10ans.

Nous avons décrit les caractéristiques cliniques et biologiques au diagnostic des patients, ainsi que les traitements utilisés dans la semaine suivant le diagnostic. Des modèles de régression logistique ont été utilisés pour rechercher les facteurs associés à la prescription de MPIV et d’IgIV. Les covariables incluses étaient l’âge, le genre, le score de comorbidité de Charlson, le caractère primaire ou secondaire de la TI, le score hémorragique et la numération plaquettaire initiaux.

Parmi 121 patients avec une TI incidente, 113 étaient suivis dans la région Midi-Pyrénées et n’ont pas refusé de participer à l’étude. L’âge médian était de 65ans (extrêmes : 18–95). La moitié des patients étaient des femmes, 24 (21,3 %) étaient des TI secondaires, 57 (50,4 %) avaient un score de Charlson≥1, 57 (54,4 %) avaient des signes hémorragiques, dont deux avaient des saignements digestifs et un une hémorragie intracrânienne. La numération plaquettaire médiane était de 17×109/L (extrêmes : 1–126). Vingt-cinq (21,4 %) patients avaient une autre maladie auto-immune (pour les plus fréquentes : thyroïdite de Hashimoto, n=6 ; syndrome de Sjögren, n=5, syndrome d’Evans, n=5) et 23 (20,3 %) aveint eu une infection dans les 6 semaines précédant le début de la TI (dont 8 syndromes grippaux, 3 syndromes gastro-entéritiques, les autres étant diverses infections bactériennes).

Soixante-huit (60,2 %) patients ont été traités dans la semaine suivant le diagnostic. Parmi eux, 66 (98,5 %) ont reçu des corticoïdes (dose médiane : 0,99mg/kg/jour), dont 21 (31,3 %) de la MPIV et 29 (43,3 %) des IgIV, 8 (11,9 %) des transfusions plaquettaires, 2 du romiplostim et 1 du rituximab. En analyse multivariée, les facteurs associés à l’utilisation de MPIV étaient une TI secondaire (odds ratio [OR] : 5,91 ; intervalle de confiance à 95 % [IC95 %] : 1,78–19,71) et un score hémorragique de Khellaf>8 (OR : 4,09 ; IC95 % : 0,96–17,35). Ceux associés à l’utilisation d’IgIV étaient un score hémorragique de Khellaf>8 (OR : 7,30 ; IC95 % : 1,36–32,27) et une numération plaquettaire<10×109 G/L (OR : 3,95 ; IC 95 % : 1,77–13,29).

Cette étude prospective de TI incidentes confirme que les saignements graves sont rares chez l’adulte. Les maladies auto-immunes et les antécédents récents d’infection sont fréquents. La MPIV et les IgIV étaient fréquemment utilisées, essentiellement en cas de saignement grave.