Les atteintes vasculaires centrales de la drépanocytose sont bien décrites, mais les descriptions d’atteintes neurologiques périphériques sont plus rares. Le syndrome de la houppe (hypoesthésie labiomentonnière par atteinte de la branche mandibulaire du V^e nerf) a été décrit chez des patients drépanocytaires. Notre objectif était de préciser les caractéristiques de ce syndrome chez les patients drépanocytaires.

Il s’agit d’une étude unicentrique rétrospective analysant les cas de syndromes de la houppe survenus chez les patients suivis dans le centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs à l’hôpital Tenon à Paris depuis 2005.

Trente-cinq patients (18 hommes, 17 femmes) d’origine africaine (27), antillaise (6) ou autre (2) parmi les 890 patients suivis dans le centre ont présenté une houppe ce qui permet d’estimer la prévalence de cette affection à au moins 4 %. L’âge moyen était de 25ans [extrêmes : 16–39] lors de la survenue de la houppe. Les types de drépanocytose étaient : SS (32), SC (2), autre (1). Les patients étaient hospitalisés en moyenne 1 fois par an [0–6] pour une crise vaso-occlusive (CVO). Vingt-quatre patients avaient un traitement de fond : hydroxyurée (19) ou échanges transfusionnels (5).

Les circonstances de survenue de houppe comportaient : CVO de la face (11) ; défaillance multiviscérale (4), grossesse et accouchement (3) ; méningite (2) ; infection ORL (1), après embolisation d’anévrysme (1). Une seule patiente avait une affection dentaire. Dans 6 cas ce syndrome constituait un prodrome de la CVO. L’atteinte était unilatérale (16), ou bilatérale (16), ou non précisée (3) ; associée à de la fièvre (11). Seulement 6 cas ont motivé une exploration radiologique : 2 imageries étaient strictement normales (TDM), 2 pathologiques mais n’expliquant pas les symptômes (IRM, TDM) et 2 les expliquant partiellement : un kyste mentonnier et un infarctus osseux (IRM). La durée de l’hypoesthésie allait de quelques jours à quelques mois avec récupération totale dans 22 cas. La houppe a récidivé chez 14 patients.

Cette série de syndromes de la houppe mentonnière est la plus grande rapportée à ce jour, toute pathologie confondue. La prévalence de ce syndrome apparaît particulièrement élevée dans la drépanocytose par rapport aux autres pathologies présentées jusqu’à maintenant comme étant les causes les plus fréquentes : tumeurs locales, métastases osseuses, atteinte dentaire ou traumatisme du visage. La sous-estimation des atteintes neurologiques périphériques chez les patients drépanocytaires pourrait s’expliquer par la gravité des autres complications qui les masquent. Le mécanisme de la houppe n’est pas connu. Une des hypothèses est une ischémie des branches du V^e (vaso-occlusion) ou par compression du nerf dans le trou mentonnier (inflammation de l’os maxillaire en cas de CVO faciale), mais il demande à être explicité par des études complémentaires.