Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI), anciennement appelé pseudotumeur inflammatoire de l’orbite, correspond à une inflammation non spécifique des structures orbitaires sans cause locale ou systémique retrouvée, ce qui fait de cette pathologie rare un diagnostic d’exclusion. Les maladies systémiques (MS) ou les lymphomes ayant une présentation similaire, la vérification histologique est souhaitable dès que possible. Bon nombre d’études ont montré que les lymphoplasmocytes présents au sein de cette inflammation non spécifique prenaient parfois l’immunomarquage IgG4 aussi intensément qu’en cas de maladie associée aux IgG4. Le SIOI pathologie engageant le pronostic visuel rechuterait dans 30 à 50 % des cas sous traitement, les corticoïdes étant classiquement prescrits en première intention.

L’objectif initial de cette étude multicentrique nationale était de décrire les caractéristiques anatomocliniques, morphologiques et immunologiques des patients atteints de SIOI à l’inclusion dans la cohorte.

Quatre-vingt-sept patients âgés de plus de 18ans ont été inclus entre mars 2012 et juillet 2015 dans la mesure où ils étaient pris en charge pour un SIOI – diagnostiqué dans des centres spécialisés français pour la prise en charge des tumeurs de l’orbite – après exclusion d’une MS définie – dont le traitement par la cortisone était parfaitement traçable.

Ont été collectées les données cliniques, les données anatomopathologiques, morphologiques et immunologiques au diagnostic, ainsi que les traitements éventuels du début de la prise en charge jusqu’à l’inclusion. Les prélèvements histologiques ainsi que les IRM orbitaires ont été relus en aveugle de façon centralisée par un expert. L’inflammation orbitaire a été décrite selon la classification de Mombaerts et al. [1Mombaerts I., Goldschmeding R., Schlingemann R.O., Koornneef L. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol 1996 ;  41 : 66-78 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] distinguant la forme cellulaire pure, celle où prédomine la fibrose, et les formes purement granulomateuse et vascularitique. Les patients ont été déclarés IgG4 positifs lorsqu’ils satisfaisaient aux critères histologiques d’Umehara et al. [2Umehara H., Okazaki K., Masaki Y., et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 Mod Rheumatol Jpn Rheum Assoc 2012 ;  22 : 21-30 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Les patients dont le diagnostic de SIOI avait été réalisé moins de 3 moins avant l’inclusion étaient considérés comme « de Novo », au-delà, « en cours de suivi ». Dans ce dernier cas, trois profils évolutifs ont été décrits – la rémission correspondant à l’arrêt de la corticothérapie ou l’obtention d’une dose minimale efficace≤10mg/j – la rechute, en cas de reprise ou re ascension de la corticothérapie – et la résistance, en cas de posologie minimale efficace des corticoïdes≥20mg/j.

Selon l’analyse des 60 premiers dossiers traités, les patients (32 femmes et 28 hommes), avaient un âge médian de 51ans (19–80). Trente-huit (63 %) patients atteints de SIOI satisfaisaient au moins un critère de MS sans jamais valider tous les critères définissant la MS. Parmi eux, 17 (45 %) patients avaient possiblement une granulomatose avec polyangéite et éosinophilie, 13 (34 %) un lupus érythémateux systémique, 10 (26 %) une granulomatose avec polyangéite, 7 (18 %) un syndrome de Gougerot-Sjögren. De plus, on notait la présence d’ANCA chez 4 (11 %) patients.

La biopsie orbitaire a été pratiquée chez 39 (65 %) patients. Sur 30 prélèvements analysés, on retrouvait parmi 21 cas (70 %) interprétables, 9 (43 %) patients ayant une forme classique d’inflammation orbitaire et 13 (62 %) une forme sclérosante. Parmi les 12 (57 %) patients validant les critères histologiques de la maladie associée aux IgG4, les formes cellulaires et sclérosantes étaient rencontrées dans 5 (42 %) et 7 (58 %) cas, respectivement.

Dix-sept (28 %) patients avaient un SIOI « de novo » et 43 (72 %) « en cours de suivi ». Parmi ces derniers, le SIOI évoluait depuis une médiane de 27 mois (5–314). À l’inclusion, 16 (37 %), 20 (47 %) et 6 (14 %) des patients étaient en rémission, rechute ou corticorésistant, respectivement.

La majorité des patients SIOI inclus dans cette cohorte nationale avaient potentiellement une MS sous-jacente et semblaient avoir une évolution contrastée sous corticoïdes. C’est leur suivi prospectif qui permettra de déterminer dans quelle mesure le SIOI évoluera vers une véritable MS mais aussi de définir ses profils évolutifs sous traitement et les facteurs qui conditionnent son évolution (ClinicalTrials.gov number, NCT01443000).