Le syndrome de Gleich se définit par la survenue de poussées « d’angiœdèmes épisodiques avec hyperéosinophilie » et une élévation fréquente du taux d’immunoglobulines M (IgM) sérique. Entité rare, aucune grande série n’a été rapportée depuis sa description initiale. L’objectif de cette étude rétrospective multicentrique française était une description analytique clinique et paraclinique de ce syndrome, de son évolution et des différents traitements proposés.

Nous rapportons 29 patients atteints de syndrome de Gleich, avec un âge médian au diagnostic de 41ans [5–84] et un suivi médian de 6ans [1–16]. Dix patients avaient un antécédent d’atopie (34 %). Les angiœdèmes étaient d’expression cutanée (n=27, 93 %) et/ou abdominale dans 12 cas (41 %). Aucune crise menaçant le pronostic vital par atteinte respiratoire n’était signalé. Des manifestations dermatologiques (lésions urticariennes) ou rhumatologiques (arthralgies) étaient associées chez 10 et 7 patients respectivement. Un seul patient a présenté une manifestation clinique neurologique grave liée aux éosinophiles, mais aucune atteinte cardiaque n’était signalée. La fièvre était rare (un patient). Le pic d’éosinophilie moyen était de 10 716/mm³ [5000–13 000] avec une élévation du taux d’IgM sérique chez 19 patients (62 %). Un phénotype lymphocytaire aberrant circulant était associé chez 11 patients (38 %) : CD3−CD4+, CD3−CD4−CD8− et CD3+CD4+CD7+ respectivement dans 8, 2 et 1 cas, avec une clonalité T associée dans 5 cas (17 %). Ces patients avaient plus souvent un prurit, des lésions urticariennes et des adénopathies palpables associées à l’angiœdème (p=0,05 ; 0,04 et 0,02 respectivement). Deux de ces patients sont décédés (6 %) d’une transformation en lymphome angio-immunoblastique ou d’une évolutivité du clone CD3-CD4+. Les patients étaient tous traités par corticothérapie avec une réponse complète pour 8 patients (27 %) dont 3 arrêts de traitement (11 %). Face à une réponse partielle ou un échec de la corticothérapie, les autres traitements reçus étaient principalement : l’interféron (n=8, 27 %), la ciclosporine (n=5, 17 %), le méthotrexate (n=4, 13 %) et le mepolizumab (n=2, 6 %).

Le pronostic du syndrome de Gleich était bon, conditionné par la réponse aux traitements, et semble influencé négativement par une population T clonale circulante dont la recherche doit être systématique.