Bien qu’extrêmement rare en pratique clinique courante, le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI) ou syndrome de Clarkson est une entité à connaître car elle est grevée d’un pronostic sombre et nécessite une prise en charge en urgence. Le retard au diagnostic est fréquent. L’évolution est imprévisible.

L’association aux maladies auto-immunes n’est pas une cause classique de syndrome de fuite capillaire secondaire.

Suite à un appel national à observation par le Club des rhumatismes et inflammation (CRI), nous avons pu colliger dix observations dont cinq cas de syndrome de fuite capillaire secondaires à une maladie auto-immune répondant à nos critères de sélection.

L’âge moyen au diagnostic était de 37,3ans (écart-type 12,7ans), entre 16,8 et 55ans, avec un sex-ratio (H/F) de 0,75 en faveur des femmes.

Le délai diagnostic de la maladie était de 4,24 mois (DS 4,4). La durée moyenne de suivi était de 68 mois (de 5 à 204 mois).

Le nombre de crises moyen par patient était de 4,8 par patient sur la durée totale de suivi disponible avec un taux annuel de 0,18 crises par an et par patient. La prise de poids moyenne était de 15,4kg pendant les crises (6 à 54 % du poids sec).

Quatre patients présentaient un syndrome de Sjögren et 3 étaient porteurs d’anticorps anti-SSA à titre significatifs. Le lien avec la maladie de Sjögren doit être confirmé car cette maladie reste une des connectivites les plus fréquentes. L’implication de l’auto-antigène Ro/SSA ou de l’auto-anticorps anti-SSA reste à préciser par des études in vitro à partir du sérum de patients.

Par ailleurs, nous retrouvons un cas de syndrome de fuite capillaire compliquant une myosite inflammatoire en phase active, et s’inscrivant dans une série d’observations de formes « œdémateuses de myosites inflammatoires » rapportées dans la littérature et dont le mécanisme physiopathologique est également à préciser.

En comparaison avec les formes idiopathiques de Clarkson, on note quelques différences des formes associées aux connectivites : une évolution plus volontiers subaiguë voir chronique, une hémoconcentration moins marquée, la présence fréquente d’une gammapathie monoclonale, des crises moins fréquentes ainsi qu’une certaine cortico-sensibilité. Les IgIV semblent être un traitement préventif efficace.

Nous rapportons cinq observations de syndrome de fuite capillaires associés à des maladies de systèmes (syndrome de Sjögren, sclérodermie et polymyosite). Bien que rare, cette association n’est peut-être pas fortuite et pourrait relever de certains mécanismes physiopathologiques propres (lésions endothéliales et anticorps anti-SSA, rôle du VEGF, activité de la maladie de système).