La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une hyper-réactivité vasculaire et des phénomènes de fibrose viscérale. L’atteinte microvasculaire se traduit notamment par un phénomène de Raynaud sévère et des ulcères digitaux (UD). Une atteinte macrovasculaire est également rapportée et concerne en particulier l’artère ulnaire parfois occluse au cours de la SSc. Les liens entre ulcères digitaux et atteinte macrovasculaire, facilement évaluée par l’échographie Doppler pulsée (EDP) sont encore mal connus. L’objectif de cette étude est donc d’utiliser les données Doppler de la main à visée pronostique et prédictive de la survenue de nouveaux UD ischémiques.

Cinquante-cinq patients atteints de sclérodermie systémique et 19 patients témoins non sclérodermiques ont été inclus de manière consécutive au sein du service de médecine interne d’un centre de compétence et ont bénéficié d’une EDP des deux mains afin d’évaluer la prévalence de l’occlusion de l’artère ulnaire (OAU). Le flux pulpaire (FP) du 3^e et 4^e doigt de chaque main était également évalué et considéré pathologique en cas de baisse du signal doppler traduisant un défaut de vascularisation distale. Tous les patients étaient ensuite réévalués au cours d’une nouvelle consultation à 6 et 12 mois afin de déterminer rétrospectivement la survenue de nouvel UD ischémique dans l’intervalle. Les patients étaient également invités à téléphoner si un nouvel UD apparaissait entre les deux consultations de suivi.

Il n’existait pas d’anomalie des artères ulnaires ou des FP dans le groupe témoin. Le groupe de patients sclérodermiques incluait 42 femmes (76,4 %) et 13 hommes (23,6 %). La majorité de ces patients avait une sclérodermie systémique avec atteinte cutanée limitée (64,6 %).

La prévalence de l’OAU dans le groupe sclérodermique était de 36,3 %, elle était bilatérale dans 70 % des cas. Parmi les patients sclérodermiques, 56,4 % avaient un FP pathologique, il était pathologique sur les deux mains dans 71 % des cas. Il existait une tendance à l’association entre FP pathologique et OAU sans significativité (odd ratio=2,47 ; IC95 % : 0,77–7,91 ; p=0,162).

L’OAU et un FP pathologique étaient tous deux associés à un antécédent d’UD multiples (respectivement OR=8,98 ; IC95 % : 2,52–32,01 ; p<0,001 et OR=4,69 ; IC95 % : 1,30–16,93 ; p=0,014) et à la survenue d’un nouvel UD au cours du suivi (respectivement OR=8,73 ; IC95 % : 2,00–38,16 ; p=0,005 et OR=12,65 ; IC95 % : 1,50–106,77 ; p=0,005). L’analyse multivariée pas à pas descendante retrouvait l’OAU et le FP pathologique comme facteurs de risque indépendants de la survenue de nouvel UD (respectivement p<0,001 et p=0,002). Ces associations des paramètres d’EDP avec la survenue d’un nouvel UD étaient en particulier indépendantes des précédents antécédents d’UD et des traitements en cours.

Alors que de nouveaux marqueurs prédictifs de survenue d’UD ischémiques sont mis en évidence, tels que l’association à certains stades de capillaroscopie ou l’élévation de certains marqueurs sériques, l’association des UD et des données de l’évaluation vasculaire de la main par l’EDP est encore mal connue. Une précédente étude [1Freire V., Bazeli R., Elhai M., Campagna R., Pessis É., Avouac J., et al. Hand and wrist involvement in systemic sclerosis: US features Radiology 2013 ;  269 (3) : 824-830 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] avait mis en évidence une association entre OAU et survenue de nouveaux UD, sans en confirmer le caractère indépendant vis-à-vis des autres facteurs de risques reconnus, ni l’association spécifique aux UD ischémiques. Le présent travail met en évidence un lien significatif et indépendant entre OAU et survenue d’un nouvel UD ischémique à un an. Ces résultats suggèrent pour la première fois que certains paramètres vasculaires évalués par EDP pourraient constituer des facteurs pronostiques au cours de la sclérodermie systémique et qu’il pourrait s’avérer utile de tenir compte de ces paramètres lors de futures études évaluant les stratégies thérapeutiques ciblant les UD au cours de la SSc afin de mieux sélectionner les patients. La place de l’EDP comme outil d’évaluation de l’efficacité thérapeutique des traitements vasodilatateurs reste également à préciser. D’autres études seront aussi nécessaires pour déterminer l’association de l’OAU avec d’autres manifestations digitales supposées ischémiques telles que l’acro-ostéolyse. Ces explorations pourraient également permettre de mieux comprendre les liens unissant macroangiopathie et microangiopathie au cours de la sclérodermie systémique.

L’OAU et le FP pathologique évalués par l’EDP sont associés aux antécédents d’UD multiples et constituent également des facteurs de risque indépendants de la survenue d’un nouvel UD ischémique.