La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) se caractérise par l’association d’une atteinte fibro-inflammatoire d’un ou plusieurs organes, à une élévation des IgG4 sériques. La corticothérapie constitue le traitement de première intention. Les complications cardiovasculaires à l’initiation du traitement n’ont à notre connaissance pas été décrites dans cette pathologie.

Cas 1 : Un homme de 75ans, ayant pour seul facteur de risque cardiovasculaire une HTA traitée, équilibrée est adressé pour une altération de l’état général avec amaigrissement de 12kg en 3mois avec hypertrophie parotidienne bilatérale. Le scanner met en évidence de nombreuses adénomégalies sus- et sous-diaphragmatiques et un syndrome de masse pancréatique à contours irréguliers. On retrouve une hypergammaglobulinémie polyclonale à 16g/L (Normale<13g/L), avec un taux d’IgG4 à 2,375mg/mL (Normale<1,35g/L). Les biopsies pancréatiques retrouvent une infiltration lymphoplasmocytaire polyclonale et fibrosante avec marquage IgG4 positif. Le diagnostic de MAG-4 retenu, une corticothérapie à 1mg/kg est débuté. Treize jours après l’initiation des corticoïdes, le patient se plaint d’une douleur rétro-sternale en rapport avec un syndrome coronarien aigu ST+ dans le territoire inféro-latéral, la troponine est augmentée à 0,24mg/L et la coronarographie retrouve une atteinte athéromateuse tritronculaire, l’artère coronaire droite est stentée. L’évolution est par la suite favorable.

Cas 2 : un homme de 85ans, sans autre facteur de risque cardiovasculaire, aux antécédents de Gougerot-Sjögren (syndrome sec buccal subjectif et objectif et une biopsie des glandes salivaires stade III de la classification de Schisolm) et d’insuffisance rénale chronique (clearance en MDRD à 27mL/min) depuis 2012 sur néphropathie présumée tubulo-interstitielle alors que la biopsie rénale retrouvait un infiltrat lymphoplasmocytaire fibrosant. Il est hospitalisé en médecine interne en février 2015 pour altération de l’état général, polyadénopathies sus- et sous-diaphragmatiques et douleur épigastriques post-prandiales rattachés à l’aspect de panniculite mésentérique retrouvée sur le scanner. L’écho-Doppler des artères digestives est normal. La CRP est augmentée à 49mg/L, avec une hypergammaglobulinémie polyclonale à 32g/L, les fractions du complément sont consommées et le ratio protéinurie/créatininurie est augmenté 345. L’immunophénotypage ne retrouve pas de clone B ou T circulant. Le dosage des IgG4 est augmenté à 6,6g/L. La biopsie d’adénopathie rétro-claviculaire retrouve un marquage IgG4 avec plus de 50 éléments IgG4+/HPF. La relecture de la biopsie rénale de 2012 confirme rétrospectivement l’infiltrat IgG4. Une corticothérapie est débutée à 0,5mg/kg avec rapide diminution en taille des adénopathies, des douleurs abdominales et du syndrome inflammatoire. Trois semaines plus tard, le patient se plaint à nouveau de douleurs abdominales avec rectorragies. Les lactates sont augmentés à 3,16mmol/L et l’endoscopie retrouve un aspect de colite ischémique confirmé par la biopsie. Malgré le support transfusionnel il évolue rapidement vers une défaillance polyviscérale et décède 48h plus tard.

Nous rapportons 2 observations originales de MAG-4 avec complications cardiovasculaires graves survenues peu après l’initiation de la corticothérapie chez des patients âgés sans autre facteur cardiovasculaire. Aucune complication cardiovasculaire n’a été rapportée dans le registre français des MAG-4 avec cependant une population plus jeune puisque l’âge moyen était de 58ans [1Ebbo M., Daniel L., Pavic M., et al. IgG 4-related systemic disease. Features and treatment response in a French Cohort: result of a multicenter registry Medicine 2012 ;  91 : 14-56

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Des complications ischémiques aiguës ont déjà été décrites à l’initiation de la corticothérapie dans d’autres pathologies inflammatoire comme la maladie de Horton [2Paccalin M., Amoura Z., Godeau P., et al. Ischemic events after initiation of steroid therapy in giant cell arteritis Rev Med Int 2000 ;  21 : 550-554 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. On peut donc s’interroger sur le rôle des corticoïdes notamment pour le premier patient qui avait des lésions athéromateuses à la coronarographie. Pour le deuxième patient l’absence d’athérome au scanner et à l’écho-Doppler artériel et l’aspect de panniculite mésentérique sur la première imagerie, pourrait plutôt plaider pour une complication locale de la MAG-4.

Il convient donc d’être vigilant et probablement d’évaluer le risque cardiovasculaire à l’initiation de la corticothérapie notamment chez les patients de plus de 75ans.