L’insuffisance corticosurrénale auto-immune est actuellement la première cause d’insuffisance surrénale lente primitive. Elle peut être isolée ou, plus rarement, associée à d’autres affections auto-immunes. Elle se caractérise par un déficit de sécrétion des hormones corticosurrénaliennes glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androgènes surrénaliens responsable d’un déséquilibre entre la production de testostérone et celle d’œstrogène d’où l’apparition de la gynécomastie qui peut être révélatrice de la maladie.

Patient âgé de 20ans sans antécédents pathologiques admis pour une déshydratation avec nausées, vomissements et altération de l’état général. L’examen clinique montre une pâleur cutanéo-muqueuse, un amaigrissement, une hypotension artérielle, une asthénie, une gynécomastie bilatérale indolore, une mélanodermie avec hyperpigmentation au niveau des plis de flexion des pommes des mains.

Syndrome inflammatoire franc : cortisolémie à 8heures basses 0,474 (6,2–19) μg/dL, ACTH plasmatique élevée.

Insuffisance rénale fonctionnelle : clearance de la créatinine 46mL/min avec hyponatrémie à 126meq/L, Glycémie 0,7g/L.

NFS anémie normochrome normocytaire Hb 9,8g/dL.

IDR a la tuberculine et la recherche des BK par tubage gastrique sont négatives.

Bilan immunologique : Ac anti-21-hydroxylase positif et anticorps anti-nucléaire négatifs.

Bilan thyroïdien et phosphocalcique corrects.

Radiographie du thorax et abdomen sans préparation sans particularités.

Scanner abdomino-pelvien objectivant une atrophie surrénalienne bilatérale.

La présence d’une mélanodermie, d’une déshydratation avec hyponatrémie et d’un taux élevé d’ACTH ont permis d’affirmer l’origine primitive de l’insuffisance surrénale lente ; l’origine auto-immune a été confirmée par la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase. Le patient a été mis sous traitement hormonal substitutif à base d’hydrocortisone notant l’amélioration nette des signes cliniques, la gynécomastie a régressé progressivement a partir de la 3^e semaine du traitement.

L’insuffisance surrénale lente est un diagnostic auquel il faut penser devant une gynécomastie bilatérale quoique l’association reste rare au risque d’identifier la maladie lors d’une décompensation aiguë potentiellement létale. Le traitement substitutif en glucocorticoïdes et éventuellement en minéralocorticoïde ne doit jamais être interrompu. L’éducation du patient est primordiale pour prévenir toute décompensation aiguë.