Le syndrome d’hyper IgG4 est une maladie systémique, caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe avec un infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire à prédominance de plasmocytes IgG4+ associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques ou des plasmablastes IgG4+ circulants. Les atteintes rapportées sont la pancréatite sclérosante, la fibrose retropéritonéale ou des tableaux polyganlionnaires. Les atteintes ophtalmiques sont possibles notamment des dacryoadenites, des sclérites ou des pseudo-tumeurs de l’orbite. À notre connaissance, aucune uvéite n’a encore été rapportée dans cette maladie. Nous rapportons ici un syndrome d’hyper-IgG4 associée à une uvéite antérieure aiguë.

Un patient de 65ans, tabagique actif à 20 paquet-années, consulte pour un ictère nu avec une cholestase à 4 fois la normale (N), une cytolyse à 5N prédominante sur les TGP, ainsi qu’une hyper bilirubinémie directe à 9N sans syndrome inflammatoire biologique. La lipase est basse. La cholangiographie trans-pariétale et la Bili-IRM retrouvaient une sténose biliaire. Le scanner ne retrouve aucune lésion tumorale hépatique mais une zone tissulaire au niveau hilaire. L’IRM pancréatique montre un aspect irrégulier du canal de Wirsung avec des dilatations et des sténoses au niveau de la tête et de la queue du pancréas. Le cathétérisme rétrograde de la papille avec cyto-brossage et biopsie de la zone sténosée retrouvent un aspect histologique typique de cholangite sclérosante associée à une pancréatite auto-immune. L’évolution est favorable sous 1mg/kg/j de prednisone puis décroissance progressive sur 3ans associé à du delursan. Une première rechute survient quelques mois après l’arrêt de la corticothérapie, le patient développe des adénopathies cervicales et inguinales. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies rétro-péritonéales, médiastinales, inguinales, ainsi qu’une pneumopathie infiltrante diffuse. Un scanner par tomographie par émission de position (TEP scanner) montre une hyperfixation ganglionnaire, pulmonaire et pancréatique. Le bilan biologique retrouve une CRP à 37mg/L et une hypergammaglobulinémie polyclonale en dôme à 33,5g/L. Les ANCA et ASCA sont négatif. L’enzyme de conversion de l’angiotensine est basse. Le bilan thyroïdien est normal. L’immunophénotypage lymphocytaire est normal. Le dosage des sous-classes d’IgG note une élévation franche des IgG4 à 11,2g/L, les plasmablastes circulants sont bas. La biopsie ganglionnaire montre un parenchyme détruit par une prolifération lymphohistiocytaire granulomateuse et un nombre anormalement élevé de cellules IgG4 avec un rapport IgG4/IgG>30–40 %, pas de signes en faveur d’une sarcoïdose ou d’une tuberculose. C’est lors de cette rechute que le diagnostic de syndrome des IgG4 est retenu et la corticothérapie est reprise. De façon concomitante, le patient décrit des uvéites antérieures aiguës à bascule d’abord gauches, puis droites qui débutent lors de la première poussée. L’examen ophtalmologique note la présence de précipités rétro-descemétiques fins associés à une hyalite. Le bilan microbilogique est négatif pour HSV1 et 2, CMV, EBV, toxoplasmose, toxocarose, brucellose, lyme, tuberculose, yersiniose, bartonellose, rickettsiose, whipple, syphilis, hépatite B et C. Le bilan auto-immun retrouve des ACAN à 1/160, homogène moucheté fin, sans spécificité, ANCA négatifs. Ces uvéites sont traitées en plus du traitement systémique par corticothérapie locale.

Le syndrome d’hyper-IgG4 se caractérise par une atteinte fibro-inflammatoire dans un contexte d’élévation des taux sériques d’IgG4. Les atteintes d’organes retrouvés sont la pancréatite sclérosante auto-immune, la cholangite sclérosante, l’atteinte polyganglionnaire, la pneumopathie fibrosante, thyroïdienne, hypophysaire. Les atteintes oculaires décrites sont des dacryoadénites, des sclérites, des pseudo-tumeurs orbitaires, des myosites orbitaires, des atteintes des glandes lacrymales, et des uvéites comme décrites ici. Nous avons rattaché ces poussées d’uvéites au syndrome d’hyper-IgG4 devant la négativité du bilan étiologique réalisé. Cependant, nous n’avons pas pu confirmer ce lien histologiquement.

Le syndrome d’hyper-IgG4 est une maladie rare récemment décrite et il est important pour le praticien de connaître le spectre clinique de celle-ci et notamment les atteintes ophtalmologiques. Nous recommandons, avant de classer une uvéite antérieure récidivante idiopathique, d’éliminer une maladie systémique associée aux IgG4.