La neuromyélite optique (NMO) de Devic est une affection inflammatoire se traduisant par une névrite optique et une myélite aiguë. Dans 30 % des cas, elle s’associe à une pathologie auto-immune. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente chez qui le diagnostic d’un lupus érythémateux systémique (LES) était posé quelques mois avant l’installation aiguë d’une poussée de neuromyélite optique aiguë de Devic.

Une jeune patiente âgée de 29ans, était suivie en hématologie pour une anémie hémolytique auto-immune isolée pendant cinq ans. En mars 2015, la patiente consultait pour un phénomène de Raynaud. L’interrogatoire a révélé un érythème malaire et une chute de cheveux. L’examen clinique avait objectivé un livédo réticularis des 2 membres inférieurs et supérieurs et une vascularite cutanée au niveau des paumes des mains avec un érythème malaire. Le bilan a mis en évidence une anémie hémolytique auto-immune avec une lymphopénie et une leucopénie, une protéinurie de 24heures à 1,6g/24h sans insuffisance rénale ainsi que des anticorps anti-nucléaires et anti-cardiolipines IgG positifs. La biopsie rénale a révélé une glomérulonéphrite lupique proliférative diffuse. Devant ces éléments cliniques, biologiques et histologiques, le diagnostic de LES a été retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie forte dose et boli de cyclophosphamide. L’évolution a été marquée trois mois plus tard par l’installation aiguë d’une baisse brutale et profonde de l’acuité visuelle associée concomitamment à une paraplégie et des troubles sphinctériens à type de rétention aiguë d’urine et d’incontinence anale avec à l’examen clinique une anesthésie en selle, un syndrome pyramidal et un globe vésical. La PL a montré une hyperprotéinorrhachie à 1,46g/L. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé des hypersignaux T2/FLAIR en plage et nodulaire de la substance blanche sous-corticale frontale, pariétale, occipitale, péri-ventriculaire et des centres semi-ovales avec un hypersignal étendu du cordon médullaire dorsal et du cône médullaire. L’angiographie rétinienne a montré une pâleur papillaire avec atrophie du nerf optique. Les anticorps anti-aquaporines 4 sont revenus positifs dans le sang et dans le LCR. Devant la névrite optique, la myélite transverse longitudinalement étendue et la positivité des anticorps anti-aquaporines 4 aussi bien dans le sang que dans le LCR, le diagnostic de la neuromyélite optique de Devic associé à un LES a été retenu. Un traitement urgent à base de bolus de méthylprédnisolone a été instauré et les boli de cyclophosphamide indiqués devant l’atteinte rénale ont été maintenus. Ce traitement a été associé à une rééducation fonctionnelle. L’évolution à court terme est marquée par une amélioration partielle de l’acuité visuelle et du déficit moteur.

La NMO est une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central qui se caractérise par des épisodes de myélite et de névrite optique rétrobulbaire. Il s’agit d’une pathologie rare. Parmi les maladies systémiques pouvant se manifester par un épisode de myélite aiguë, on trouve principalement le LES. Le mécanisme physiopathologique qui sous-tend l’association de ces deux entités n’est pas parfaitement établi, et l’hypothèse d’une association fortuite de deux pathologies auto-immunes reste la plus probable. Il est admis que l’évolution clinique de la NMO est rapidement péjorative en l’absence de traitement adapté. L’intérêt porté à cette maladie a été transformé par la découverte d’un biomarqueur spécifique, l’anticorps anti-aquaporine 4 (anti-AQP4 ou NMO-IgG). C’est l’identification de cet anticorps qui confortera le diagnostic de NMO. Sa recherche s’effectue dans le sérum. Sa présence dans le LCR est plus rare et volontiers associée à des atteintes plus sévères.

Le lupus érythémateux systémique s’associe exceptionnellement à la NMO de Devic. Quelques cas rares sont rapportés dans la littérature. Le pronostic est péjoratif. Les anti-AQP4 sont d’un grand apport aussi bien pour un diagnostic précoce que pour une approche thérapeutique ciblée.