Le syndrome de Wells ou cellulite à éosinophiles est une dermatite inflammatoire rare avec environ 200 cas rapportés dans la littérature. Elle fait partie des dermatoses éosinophiliques et pose des difficultés diagnostiques : l’histoire clinique et les données histologiques ont un rôle essentiel. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 63ans ayant un terrain atopique, adressée en consultation de dermatologie pour éruption cutanée d’extension rapide, dans un contexte de fièvre et d’arthralgies précédant de 2jours l’éruption, sans prise médicamenteuse ni piqûre d’insecte. La patiente avait reçu des corticoïdes topiques en ville. À l’examen clinique, on retrouvait des maculo-papules prurigineuses des membres et du tronc, certaines en cocarde, confluentes en placards érythémateux indurés bien limités et douloureux. Il n’y avait ni sinusite, ni neuropathie. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie à 4,89G/L et l’apparition au cours de l’hospitalisation d’un syndrome inflammatoire biologique avec CRP à 33,7mg/L. La sérologie VIH et la recherche d’ANCA étaient négatifs. Le myélogramme était normal, sans dysplasie ni hyperéosinophilie médullaire et les loci FIP1L1 et PDGFRA étaient non mutés. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne éliminait une atteinte viscérale associée. L’analyse anatomo-pathologique d’une biopsie cutanée décrivait un infiltrat inflammatoire périvasculaire et autour des fibres de collagène du derme, à prédominance éosinophilique, sans vascularite, œdème dermique ou granulome associé. Le traitement par corticoïdes topiques seuls permettait la régression des lésions cutanées et de l’hyperéosinophilie, sans rechute à 1an.

Le syndrome de Wells est une dermatose éosinophilique faite de plaques érythémateuses avec papules, bulles ou nodules, de signes généraux dans 25 % des cas (fièvre, arthralgies, malaise) et d’une hyperéosinophilie périphérique dans 67 % des cas. L’évolution est marquée par une phase d’état suivie d’une involution des lésions en 2 à 8semaines, parfois cicatricielle. La rechute est fréquente même après traitement. Son étiologie est inconnue mais l’existence d’un facteur déclenchant est suspecté (infection, piqûre d’insecte, médicaments…), non retrouvé dans ce cas. Les caractéristiques histologiques dépendent du moment de la biopsie : initialement seuls un œdème dermique et un infiltrat inflammatoire éosinophilique sont présents ; secondairement apparaissent des images typiques en flammèche (granules éosinophiles entourant les fibres de collagène). Dans notre cas, la biopsie cutanée réalisée à 10jours du début symptômes a pu être trop précoce pour montrer cet aspect ; et l’administration préalable de corticoïdes topiques pourrait expliquer l’absence d’œdème dermique. Les principaux diagnostics différentiels sont la cellulite bactérienne du fait de la fièvre et les autres dermatoses éosinophiliques. L’hyperéosinophilie est constante tandis que les données cliniques et histologiques varient. Ces différentes entités sont : les folliculite pustuleuses à éosinophiles (faites de pustules aseptiques des zones folliculaires avec infiltrat périfolliculaire éosinophilique) et leur variante d’évolution chronique chez le sujet VIH ; le granulome à éosinophile de Lever (unique ou multiple en région céphalique) ; l’angiœdème a éosinophile (d’évolution cyclique typique) ; la vascularite nécrosante à éosinophile (avec des lésions purpuriques et aspect histologique de vascularite) et le syndrome hyperéosinophilique primitif où une atteinte viscérale est constamment associée à l’hyperéosinophilie sanguine. Le traitement le plus efficace est la corticothérapie orale courte à forte dose. L’efficacité des corticoïdes topique est également décrite. Chez notre patiente, la régression des signes cliniques et biologiques sous corticoïdes topiques est inhabituelle et a permis d’éviter un traitement systémique.

Le syndrome de Wells pose fréquemment des problèmes diagnostics conduisant à des traitements inadaptés. L’association de lésions cliniques et histologiques évocatrices ainsi que la connaissance des diagnostics différentiels doit orienter le clinicien. L’efficacité des traitements topiques corticoïdes et leur bonne tolérance doit conduire à les utiliser en première intention.