Les dermatoses neutrophiliques, regroupent le syndrome de Sweet, le Pyoderma gangrenosum (PG), l’Erythema elevatum diutinum (EED), la pustulose sous-cornée, l’hydradénite eccrine neutrophilique, et d’autres entités plus rares. La dermatose neutrophilique est une maladie cutanée caractérisée par une infiltration anormale de polynucléaires neutrophiles (PNN). Des manifestations extracutanées de ces pathologies (articulaires dans 50 % des cas, pulmonaires, osseuses, du système nerveux central, hépatiques, digestives, rénales, oculaires) sont décrites mais rares [1Wallach D. Les dermatoses neutrophiliques Rev Med Interne 2005 ;  26 (1) : 41-53 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une dermatose neutrophilique associant P. gangrenosum et E. elevatum diutinum compliquée d’atteintes muqueuses, pulmonaire et laryngée. Le bilan étiologique ne retrouve qu’une gammapathie monoclonale IgA de signification indéterminée, sans autre hémopathie, sans maladie inflammatoire chronique de l’intestin ni connectivite.

Homme de 63ans, connu de notre service depuis 2011 pour une dermatose neutrophilique évoluant sous la forme de poussées récidivantes d’ulcérations cutanées des membres depuis 2001, d’évolution favorable sous corticothérapie systémique de courte durée. En novembre 2012, hospitalisation pour dyspnée et toux d’aggravation progressive. La tomodensitométrie thoracique révèle une masse excavée du lobe supérieur associée à un nodule excavé du lobe inférieur droit. Une biopsie trans-bronchique met en évidence de nombreux Actinomyces meyeri. Une antibiothérapie curative est débutée. Devant une persistance des images à 1mois, le patient est lobectomisé (lobe supérieur droit). L’anatomo-pathologie met en évidence une pseudo-tumeur inflammatoire. Le patient est traité par corticothérapie systémique permettant une disparition du nodule excavé du lobe inférieur droit. En décembre 2013, au cours de la décroissance de la corticothérapie, le patient est hospitalisé pour dyspnée inspiratoire aiguë en lien avec une masse glottique et sus-glottique gauche. La biopsie exérèse révèle une pseudo-tumeur inflammatoire correspondant à une localisation extracutanée de la dermatose neutrophilique.

À notre connaissance, il n’existe que 31 cas rapportés dans la littérature d’atteinte pulmonaire du P. gangrenosum [2Gade M., Studstrup F., Andersen A.K., Hilberg O., Fogh C., Bendstrup E. Pulmonary manifestations of pyoderma gangrenosum: 2 cases and a review of the literature Respir Med 2015 ;  109 (4) : 443-450 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’atteinte peut être asymptomatique ou être responsable de dyspnée, toux, fièvre, douleur thoracique ou d’hémoptysie. La TDM montre des infiltrats uni- ou bilatéraux (11/31), des lésions excavées (9/31), ou un épanchement pleural (5/31). En anatomo-pathologie, il n’existe pas de lésion spécifique. On trouve le plus souvent un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires neutrophiles (12/19) ou un infiltrat inflammatoire non spécifique (3/19). Il est intéressant de noter que dans 9 cas, les lésions pulmonaires étaient apparues avant toute manifestation cutanée [2Gade M., Studstrup F., Andersen A.K., Hilberg O., Fogh C., Bendstrup E. Pulmonary manifestations of pyoderma gangrenosum: 2 cases and a review of the literature Respir Med 2015 ;  109 (4) : 443-450 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les atteintes des voies aériennes supérieures sont exceptionnelles et on trouve dans la littérature 4 cas [3Kanoh S., Kobayashi H., Sato K., Motoyoshi K., Aida S. Tracheobronchial pulmonary disease associated with pyoderma gangrenosum Mayo Clinic Proceedings 2009 ;  84 (6) : 555-557 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], à type de trachéite ulcérante. Il n’y a pas d’autres cas de pseudo-tumeur inflammatoire à notre connaissance.

Les dermatoses neutrophiliques sont des pathologies rares décrites initialement sur les atteintes cutanées, mais qui peuvent se manifester sous la forme d’une maladie de système avec notamment atteintes articulaires, pulmonaires et oculaires, d’autant que les manifestations dermatologiques peuvent apparaître secondairement.