Les sarcoïdoses osseuses (SO) sont rares et les séries de plus de 20 cas exceptionnelles. Dans cette étude multicentrique, les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques de la SO ont été analysées.

Au sein d’une cohorte de 926 patients répondant aux critères internationaux de sarcoïdose, une atteinte osseuse a été retenue dans 27 cas (2,9 %), soit en présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse lors de la biopsie osseuse, soit devant une imagerie osseuse concordant avec le diagnostic, après élimination des diagnostics différentiels.

Ces 27 cas concernent une population majoritairement masculine (sex-ratio=1,5) et caucasienne (56 %) avec un âge moyen au diagnostic de sarcoïdose de 39ans et de SO de 42,8ans. L’atteinte osseuse n’est jamais la seule localisation, mais elle est au premier plan dans 56 % des cas. Les signes extra-osseux les plus fréquents sont : adénopathies médiastinales (93 %), atteinte pulmonaire (78 %), adénopathies périphériques (59 %) et sarcoïdes cutanés (52 %). Cependant, des localisations graves ont été relevées : neurologiques centrales (33 %), ORL (33 %) et cardiaques (19 %). Le délai médian entre la sarcoïdose et la SO est de 5ans. La découverte de SO a été fortuite dans 52 % des cas. Au cours du suivi, des douleurs osseuses sont notées dans 56 % des cas, associées à un aspect inflammatoire contigu (19 %), voire à des déformations (11 %). La SO est à l’origine d’un handicap fonctionnel dans 7 cas. Des arthralgies (56 %) et des arthrites (30 %) sont également notées. L’imagerie révèle une localisation unique (22 %) ou multiple (78 %) : 2 à 10 lésions (52 %), plus de 10 lésions (26 %). L’atteinte est axiale dans 63 % des cas et périphérique dans 48 % des cas. Une atteinte mixte est notée dans 11 % des cas. Les lésions retrouvées à l’imagerie sont majoritairement d’allure métastatique (13 cas) sur le squelette axial, mais peuvent également prendre un aspect pagétoïde (1 cas), alors que les lésions périphériques correspondent plus classiquement à une ostéite de Perthes-Jüngling (9 cas) avec une atteinte diffuse micro-kystique. La biopsie osseuse, majoritairement vertébrale (66 %), a toujours confirmé le diagnostic. Les examens les plus sensibles sont l’IRM (14/14), la radiographie (13/16) et la scintigraphie osseuse (8/10). Un syndrome inflammatoire est présent dans 1/3 des cas. L’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est notée dans 58 % des cas. L’hypercalcémie est rare (9 %). Deux patients n’ont pas été traités. La gravité de la SO a été, en partie, le motif de prescription d’immunosuppresseurs (IS) chez 11 malades. Chez ces patients, le traitement IS inclut de la prednisone (10)±méthotrexate (7), cyclophosphamide (3), thalidomide (2), mycophénolate mofétil (2), ciclosporine (1), l’hydroxychloroquine (9) et infliximab (1). Chez 4 patients, plusieurs IS ont été nécessaires. Au terme du suivi (suivi moyen de la sarcoïdose : 12,2ans ; suivi moyen de la SO : 8,7ans), la sarcoïdose est en rémission seulement dans 52 % des cas et la SO dans 70 % des cas. Lors de leur dernière visite, 26 % des patients ont des séquelles de la SO (douleurs osseuses, handicap fonctionnel ou déformations).

Cette cohorte confirme la prévalence faible de la SO. Son diagnostic est aisé car elle survient toujours dans un contexte d’atteinte systémique, et est accessible aux biopsies. Les lésions osseuses, non spécifiques, sont le plus souvent multiples, et requièrent rarement un traitement IS. Dans ces cas, la corticothérapie est parfois insuffisante, imposant un renforcement thérapeutique. Nos patients ont un moins bon pronostic global que les sarcoïdoses classiques et que les SO rapportées dans la littérature. Une plus large étude est nécessaire pour apprécier le caractère péjoratif de certains éléments atypiques : population majoritairement masculine, plus jeune, distribution large des lésions axiales et périphériques, localisations cardiaques et neurologiques associées.