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Manifestations neurologiques au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 25 cas - 22/11/15

Doi : 10.1016/j.revmed.2015.10.107 
M. Mahfoudhi , N. Mrabet, S. Haddad, M. El Euch, W. Bani, M. Khedher, S. Turki, T. Ben Abdallah
 Service de médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’atteinte neurologique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) de par sa fréquence et sa gravité représentent un facteur pronostique important. Les différentes manifestations neurologiques et psychiatriques dues au lupus érythémateux systémique sont un ensemble hétérogène de manifestations cliniques regroupées sous le terme de neurolupus. Pour cela, une enquête étiologique exhaustive est nécessaire pour étiqueter l’atteinte neurologique au cours du LES ce qui permet une prise en charge adéquate et améliore le pronostic.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective de 25 dossiers de neurolupus durant une période allant du 1er janvier 1993 au 31 décembre 2013. Le but de notre travail est de préciser le bilan étiologique du neurolupus et de déterminer le type d’atteintes systémiques et le profil immunologique le plus fréquemment associés et d’évaluer le profil évolutif.

Résultats

La fréquence des manifestations neurologiques était de 21,92 %. Il s’agissait de 22 femmes et 3 hommes âgés en moyenne de 32,84ans. Les manifestations neuropsychiatriques étaient représentées par les manifestations psychiatriques (48 %), les convulsions (44 %), les céphalées (32 %), la maladie cérébrovasculaire (28 %), les syndromes méningés (20 %), la confusion mentale (16 %), l’atteinte du système nerveux périphériques (12 %) et la myélite (4 %). Les manifestations extra-neurologiques les plus associées étaient les manifestations cutanées (100 %), les manifestations rénales (96 %), les manifestations rhumatologiques (92 %) et les manifestations hématologiques (84 %). Sur le plan immunologique, les AAN et anti-DNA natifs étaient présents chez 96 % des patients, les anticorps antiphospholipides étaient positifs dans 32 % des cas. Les anomalies retrouvées à l’IRM sont les hypersignaux T2 de la substance blanche, l’atrophie cérébrale et la thrombophlébite cérébrale dans respectivement 32, 12 et 8 % des cas. Le traitement reposait sur la corticothérapie systémique associé à un immunosuppresseur (84 %). L’évolution s’est faite par poussées dans 100 % des cas. Elle était favorable dans 32 %, stable dans 20 % et s’est aggravée dans 36 % des cas.

Discussion

La maladie lupique est une maladie auto-immune dont l’étiopathogénie repose surtout sur la présence d’auto-anticorps qui peuvent toucher n’importe quels tissus ou organes ; et se manifeste ainsi par plusieurs atteintes viscérales d’expressions variées. Les atteintes rénales et l’atteinte neurologiques sont les plus graves. L’atteinte neurologique se déclare par un ensemble de manifestations neuropsychiatriques de sévérité variable regroupées sous le terme de neurolupus. Ses manifestations neuropsychiatriques ne sont pas spécifiques au lupus érythémateux systémique et peuvent se rencontrer dans plusieurs situations (infection, HTA, insuffisance rénale, autres connectivites). Devant une atteinte neurologique, il est donc nécessaire de prouver l’imputabilité de cette atteinte au lupus érythémateux systémique et d’éliminer l’ensemble des diagnostics différentiels avant de retenir le diagnostic de neurolupus.

Conclusion

Le diagnostic de neurolupus doit être posé devant un ensemble d’arguments chronologiques, cliniques et paracliniques qui varie selon le type de la manifestation neuropsychiatrique. Le neurolupus se manifeste sur un lupus actif sur le plan immunologique et s’associe à d’autres atteintes viscérales graves notamment rénales. Le neurolupus reste de mauvais pronostic malgré le traitement immunosuppresseur qui expose à des complications infectieuses imprévisibles.

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Vol 36 - N° S2

P. A149 - décembre 2015 Retour au numéro
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