L’hémophilie A acquise (HAA) est une maladie auto-immune rare causée par la présence d’un anticorps anti-facteur VIII. Elle se présente cliniquement par des syndromes hémorragiques spontanés et biologiquement par une élévation du TCA. Le plus souvent idiopathique (environ 50 % des cas), elle peut également être secondaire à des cancers, maladies auto-immunes, d’origine iatrogène et très rarement secondaire à des infections (4 %). Le traitement habituel combine une association de thérapie hémostatique en cas d’hémorragie (facteur VIIa recombinant et/ou des facteurs de coagulation type FEIBA), de supports transfusionnels, et des immunosuppresseurs (corticothérapie, rituximab, cyclophosphamide…). Nous rapportons ici le cas unique d’une patiente de 69ans ayant présenté une HAA secondaire à une primo-infection à EBV, sans amélioration de l’hémostase après 4 cures de rituximab.

Une femme de 69ans, sans antécédents particuliers est admise aux urgences pour hématomes spontanées et altération de l’état général. Le bilan biologique d’entrée retrouve un allongement du TCA (70/30), un taux de facteur VIII effondré (<1 %), des anticorps anti-facteur VIII élevés (169U bethesda/mL), et une déglobulisation à 4,0g/dL d’hémoglobine. Dans un premier temps, un support transfusionnel seul est mis en place. Un scanner retrouve un volumineux hématome de la cuisse gauche et du bras droit. Elle est rapidement transférée dans notre service. Le bilan étiologique réalisé retrouve un bilan auto-immun négatif, un scanner corps entier sans argument pour une néoplasie, ni de foyer infectieux profond. Une sérologie EBV est demandée devant la notion d’un syndrome pseudo-grippal 1mois auparavant. Les anticorps anti-VCA sont fortement positifs en IgG (803U/mL) et les anticorps anti-EBNA négatifs (577U/mL). La cinétique est recontrôlée à 15jours, les anticorps anti-EBNA se positivent fortement (2455U/mL), en faveur d’une primo-infection EBV. La PCR EBV est négative, puisque nous étions à distance de l’infection. Nous prenons en charge la patiente par support transfusionnel régulier au cours des 15premiersjours (apparition d’un hématome du psoas), et injection de facteur VIIa recombinant (novoseven). Dans un premier temps, une corticothérapie (bolus de méthylprednisolone 250mg sur 3jours puis relais prednisone 1mg/kg/j per os) et rituximab (375mg/m²) sont mis en place. Les 4 premières cures de rituximab ne permettent pas la correction du facteur VIII, ni la diminution significative des anticorps anti-facteur VIII (87,3U bethesda/mL). Du cyclophosphamide per os (100mg par jour) est alors introduit en plus du rituximab. Le novoseven seul ne permet pas le contrôle du syndrome hémorragique, un traitement par FEIBA est mis en place. Très vite, l’hémoglobinémie se stabilise. Le FEIBA est arrêté 15jours après son introduction. L’évolution est favorable avec une amélioration du taux de facteur VIII (14 %) quelques jours après l’introduction du cyclophosphamide. La patiente quitte le service après 6cures de rituximab, avec un traitement de fond à base de prednisone et de cyclophosphamide 100mg/j.

L’HAA est une pathologie rare. L’origine idiopathique domine, mais il n’est pas rare de retrouver une cause secondaire de type néoplasique ou auto-immune. Notre patiente a présentée une HAA dans les suites du primo-infection à EBV. À notre connaissance, aucun autre cas n’est décrit, d’autant plus que l’origine post-infectieuse est rare. Un traitement intensif à base de Novoseven, puis de FEIBA a été nécessaire pour arrêter le syndrome hémorragique de la patiente. Une corticothérapie (1mg/kg/j) et 4 cures de rituximab n’ont pas permis d’améliorer significativement le taux de facteur VIII de la patiente. On note une amélioration dès l’instauration du cyclophosphamide per os, traitement immunosuppresseur à plus large spectre, dont l’action sur les plasmocytes sécréteurs d’Ac anti-facteur VIII a permis de maîtriser la pathologie.

Il s’agit d’une HAA sévère secondaire à une primo-infection à EBV. Le rituximab et la corticothérapie n’ont pas permis à eux seuls à corriger le facteur VIII, l’ajout de cyclophosphamide a été nécessaire.