Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) auto-immun est une micro-angiopathie thrombotique dû à un déficit sévère en ADAMTS13, secondaire à la présence d’anticorps anti-ADAMTS13. Le PTT peut s’associer à de nombreuses autres maladies auto-immunes mais le risque de développer une maladie auto-immune après un épisode de PTT reste inconnu.

Nous avons réalisé une étude multicentrique, française, transversale, d’octobre 2000 à mai 2009, afin de déterminer la prévalence des maladies auto-immunes associées au PTT et leur délai de survenue. Parmi les 962 cas de micro-angiopathie thrombotique recensés au Centre national de référence, 261 cas de PTT auto-immuns ont été inclus. Le PTT auto-immun était défini par un déficit sévère en ADAMTS13 (<10 % de l’activité normale) acquis (associé à un inhibiteur plasmatique et/ou des anticorps anti-ADAMTS13). Nous avons recueilli les paramètres cliniques et biologiques lors du diagnostic de PTT, puis nous avons contacté chaque centre pour recenser les critères diagnostiques des maladies auto-immunes survenues au cours du suivi.

Cinquante-six patients (21,4 %) ont eu un diagnostic de maladies auto-immunes : 26 patients avant le diagnostic de PTT, 17 de façon concomitante au PTT et 17 patients au cours du suivi. Les maladies auto-immunes les plus fréquentes étaient le lupus érythémateux disséminé (26 cas) et le syndrome de Sjögren (8 cas). Au diagnostic de PTT, 134 patients (54 %) avaient des anticorps anti-nucléaires à un taux supérieur à 1/80 ; 33 patients avaient des anticorps anti-SSA (13,3 %) et 23 (9,3 %) des anticorps anti-ADN double brin. Un diagnostic concomitant de maladie auto-immune associée au PTT n’avait pas d’impact sur le pronostic du PTT lui-même. La maladie auto-immune précédait le PTT en médiane de 9ans (min : 2ans–max : 32ans). Des données de suivi étaient disponibles pour 186 patients. Dix-sept patients ont développé une maladie auto-immune au cours du suivi, en moyenne 42mois (min : 12mois–max : 12ans) après le PTT. L’utilisation du rituximab ne modifiait pas l’incidence ou le type de maladie auto-immune survenue après le PTT. Deux facteurs évalués au diagnostic de PTT étaient associés au diagnostic de maladie auto-immune au cours du suivi : la présence d’anticorps anti-ADN double brin (hazard ratio (HR) : 4,98 ; 95 % CI [1,64-15,14], p=0,0047) et la présence d’anticorps anti-SSA (HR : 9,98 ; 95 % CI [3,59–27,76], p<10⁻⁴). En cas de présence d’anticorps anti-SSA au diagnostic de PTT, le risque à 10ans de développer une maladie auto-immune était plus élevé (73,7 % versus 7,65 %, p<10⁻⁴).

La présence d’anticorps anti-SSA ou d’anti-ADN double brin au diagnostic de PTT est associée à un risque accru de développer une maladie auto-immune. Les pathologies les plus fréquemment rapportées, de façon concomitante au PTT ou au cours du suivi, sont le lupus érythémateux disséminé et le syndrome de Sjögren. Il est donc nécessaire de considérer le PTT auto-immun comme une maladie chronique qui nécessite un suivi prolongé.