La leishmaniose viscérale est une parasitose due à des protozoaires flagellés, transmise par la piqûre d’un insecte hématophage, le phlébotome femelle. La présentation clinique peut parfois être trompeuse chez les patients immunodéprimés, avec des manifestations auto-immunes. Nous rapportons un cas de leishmaniose viscérale.

Une femme de 53ans d’origine portugaise était suivie depuis décembre 2013 pour une thrombopénie périphérique à 43 000/mm³ associée à un anticoagulant circulant de type lupique, des anticorps anti-cardiolipines et anti-bêta2GP1, s’intégrant dans une probable connectivite. Ses autres antécédents consistaient en deux grossesses non compliquées, un syndrome sec, une stéatose hépatique et une HTA. Elle était traitée par hydroxychloroquine, amlodipine, folates et supplémentation martiale per os. En juin 2014, les plaquettes étaient à 10 000/mm³ malgré le traitement par hydroxychloroquine instauré depuis mars 2014, la corticothérapie à 1mg/kg depuis 1mois et les perfusions d’immunoglobulines. On notait une anémie mixte ferriprive et hémolytique à 11,6g/dL, avec VGM à 82fl, réticulocytes à 83 850/mm³, haptoglobine effondrée, et une leucopénie à 3000/mm³. Le myélogramme était normal, avec présence de nombreux mégacaryocytes. Début août 2014, la patiente était fébrile à 39°C avec sueurs, asthénie et amaigrissement de 6kg en 2mois. L’examen clinique retrouvait une splénomégalie à 2 travers de doigts. On notait une anémie microcytaire à 9,7g/dL, VGM à 78fl, réticulocytes à 83 000/mm³, des PNN à 900/mm³, des plaquettes à 12 000/mm³, un syndrome inflammatoire avec CRP à 70mg/L. La patiente était traitée par analogues de la thrombopoïétine sans réelle amélioration. Les sérologies VIH, VHC, Parvovirus B19, CMV, fièvre Q et le quantiféron étaient négatifs, et la PCR EBV inférieure à 500copies/Ml. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Le TEP-scanner retrouvait un hypermétabolisme modéré homogène diffus. La recherche de clone d’HPN était négative et il n’y avait pas de population lymphocytaire monoclonale. Un myélogramme associé à une biopsie ostéomédullaire retrouvaient des corps de Leishman intra-macrophagiques et extracellulaires, permettant de poser le diagnostic de leishmaniose viscérale, confirmée par la sérologie et la PCR dans la mœlle et dans le sang. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome d’activation macrophagique. Un traitement par amphotéricine B liposomale à la dose de 3mg/kg/jour de j1 à j5, puis à j10, permettait une apyréxie, une réascension des plaquettes à 70 000/mm³, une correction du syndrome inflammatoire, de la lymphopénie et de l’anémie. On notait une négativation de la PCR leishmaniose dans le sang à j9 du début du traitement. Le Plaquénil était arrêté. La thrombopénie récidivait de manière isolée moins d’un mois après le traitement, nous conduisant à reprendre l’amphotéricine B liposomale (10 cures au total, soit 30mg/kg) chez cette patiente immunodéprimée. Devant l’absence d’amélioration, les analogues de la thrombopoïétine étaient repris fin octobre 2014. Le test de séquestration splénique montrait une séquestration à 60 % dans la rate et une durée de vie des plaquettes de 3,3jours en moyenne. Une splénectomie a été réalisée en janvier 2015, avec à l’examen anatomo-pathologique une rate normale sans leishmanies et sans signe de malignité. La numération plaquettaire s’est normalisée et les analogues de la thrombopoïétine ont été arrêtés depuis la splénectomie.

La leishmaniose viscérale est favorisée par les déficits de l’immunité cellulaire, qu’ils soient d’origine virale (infection par le VIH) ou iatrogène (immunosuppresseurs, corticothérapies, chimiothérapies…), comme c’est le cas ici. Les signes cardinaux sont la fièvre, la splénomégalie, la pâleur cutanéo-muqueuse, une fréquente altération de l’état général et parfois une hépatomégalie. La pancytopénie est un signe classique et la leishmaniose viscérale est même parfois révélée par un syndrome d’activation macrophagique. Elle peut être accompagnée de manifestations d’allure auto-immune (arthralgies, purpura, auto-anticorps positifs) pouvant en imposer pour une poussée de maladie. L’amphotéricine B liposomale est le traitement de référence. Il doit être prolongé chez l’immunodéprimé car les rechutes sont fréquentes.

Nous rapportons le cas d’une leishmaniose viscérale associée à un PTI réfractaire. Une fièvre prolongée avec splénomégalie, associées à une pancytopénie chez un patient immunodéprimé doit faire évoquer une leishmaniose viscérale. Un traitement adapté doit être débuté rapidement car l’évolution est mortelle sans traitement.