La survenue d’un sarcome de Kaposi (SK) au cours d’une maladie de Castelman (MC) est peu décrite, à travers une observation et une revue de la littérature nous préciserons les particularités de cette association.

Patient âgé de 53ans était hospitalisé en juin 2014 pour exploration de polyadénopathies fébriles évoluant depuis un an. L’examen à son admission notait une fièvre à 38°C et de volumineuses adénopathies (ADP) au niveau des territoires axillaires, spinales, inguinales et une hépato-splénomégalie. Les examens biologiques objectivaient : une vitesse de sédimentation à 120mm à la première heure, une protéine C réactive à 140mg/L, une anémie normochrome normocytaire à 10,7g/dL, des leucocytes à 3920E/mm³ et des plaquettes à 104 000E/mm³. Les sérologies du VIH, des hépatites B et C étaient négatives. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal. La tomodensitométrie thoraco-abdominale révélait des ADP médiastinales et intrapéritonéales avec une hépato-splénomégalie. L’étude histologique ganglionnaire concluait à une MC dans sa forme plasmocytaire avec une immunohistochimie de HHV-8 positive. Le patient était traité par une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j mais l’évolution était marquée par l’aggravation de la pancytopénie. Devant le caractère corticorésistant de la maladie, le patient a reçu 4 cures hebdomadaires de rituximab à la dose de 375mg/m² avec une évolution favorable. Il se présentait deux mois après pour des lésions érythémato-violines diffuses du tronc et des quatre membres. L’étude histologique de ces lésions concluait à un SK et le bilan d’extension objectivait des lésions coliques. Devant le caractère systémique du SK, une chimiothérapie hebdomadaire à base de vinblastine était décidée avec une rémission des lésions cutanées.

La MC est une pathologie inflammatoire rare, la forme multicentrique s’associe comme chez notre patient au type plasmocytaire. Cette pathologie pose plusieurs difficultés tant dans son diagnostic et dans sa prise en charge thérapeutique avec des formes corticorésistantes et à rechutes notées dans 40 % des cas. Le traitement demeure mal élucidé, le rituximab utilisé chez notre patient semble être efficace. Au cours de la MC multicentrique, les complications néoplasiques sont possibles. Les transformations lymphomateuses sont les plus redoutables mais aussi le SK. La MC et le SK ont un agent étiologique commun qui est l’infection par l’HHV-8. Selon cette observation, les thérapies immunosuppressives semblent être un facteur de réactivation de l’HHV-8 et par conséquent à l’éclosion du SK au cours de la MC.

La survenue d’un SK au cours d’une MC est une complication bien qu’elle soit rare à prendre en considération. Selon notre observation, les thérapies immunosuppressives seraient ses facteurs favorisants majeurs.