Trois groupes de myopathies inflammatoires primitives Les myopathies inflammatoires primitives comprennent les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des créatines phosphokinases. La DM se singularise par une atteinte cutanée à type d'érythro-oedème et un début soit infantile soit à l'âge adulte, alors que PM et IBM n'affectent que l'adulte. Certaines atteintes des DM/PM doivent être cherchées du fait de leur gravité : troubles de déglutition, troubles respiratoires de mécanismes multiples (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), atteinte cardiaque.

Éléments diagnostiques pour PM et DMD Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement précieux : l'imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires et la détection d'anticorps spécifiques antisynthétases (PM/DM avec pneumopathie interstitielle) et anti-Mi-1 et 2 dans les DM.

Données physiopathologiques DM et PM s'individualisent par leurs caractéristiques histologiques et physiopathologiques : infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôts de complément à l'origine d'une vasculopathie d'origine humorale dans la DM ; infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d'un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM. L'expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 affections. PM et DM peuvent s'associer à un cancer ou à une collagénose (syndrome de chevauchement) ; certaines PM sont secondaires à une infection par les virus VIH et HTLV1 ou par le toxoplasme.

Caractéristiques des myosites à inclusions L'IBM, la plus fréquente des myopathies acquises après 50 ans, se singularise par des caractéristiques originales : à la fois cliniques (début tardif, déficit sélectif, avec une note distale précoce, évolution lente, absence de réponse à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs), histologiques (vacuoles bordées, tubulo-filaments) et pathogéniques (processus inflammatoire cytotoxique et dégénératif, proche de la maladie d'Alzheimer, avec accumulation de protéine ß–amyloïde).

Three groups of primary inflammatory muscle diseases The primary inflammatory muscle diseases comprise three main subsets: polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and inclusion body myositis (IBM). PM and DM are characterized by a proximal weakness that develops along weeks to months and by elevated creatine phosphokinase levels. Cutaneous involvement including both erythema and edema and infantile or adult onset are DM specific. PM and IBM only concern adults. Several PM/DM manifestations must be searched for because of their severity: swallowing disorders, various mechanisms of respiratory dysfunction (swallowing pneumopathies, interstitial lung disease, respiratory muscle deficiency) and cardiac involvement.

Diagnostic elements for Pm and DM Two investigations, beside biopsy, are particularly useful: muscle MRI imaging showing inflammatory pattern and specific detection of antisynthetase autoantibodies (PM/DM with interstitial lung disease) and anti-Mi-1 and 2 in DM.

Physiopathological data PM and DM differ in their histological and physiopathological characteristics: perivascular B and CD4 lymphocyte infiltrates and complement deposits at the origin of humoral induced vascular disease in DM and perimysial CD8 lymphocytes inducing a cellular mediated cytotoxic injury in PM. Class I HLA antigen expression on the muscle fibers and production of cytokines play a crucial role in the pathogenesis of these two diseases. PM and DM may be associated with cancers, connective-tissue disease (overlap syndrome). Some PM are secondary to HIV, HTLV1 virus and toxoplasmosis infection.

Characteristics of inclusion body myositis IBM, the most frequent acquired myopathy after 50 years of age, is characterized by particular features: not only clinical (late onset, selective weakness, early distal involvement, slow course, unresponsiveness to corticosteroid and immunosuppressant agents); but also histological (rimmed vacuoles, filamentous inclusions) and pathogenic (cytotoxic and degenerative inflammatory process, similar to Alzheimer's disease, with ß-amyloid protein accumulation).