Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive sans atteinte cutanée (maladie de Currarino) - 29/02/08
S.K. Ben Hamida [1],
H. Kédadi [1],
F. Derbel [1],
M. Kchir [4],
H. Bouhaoula [2],
S.M. Hadj [3],
A. Mestiri [1],
R. Zouari [4],
M.H. Dougui [4]
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Introduction L'ostéoarthropathie hypertrophiante (OAH) est un syndrome associant hippocratisme digital, arthropathie et apposition périostée. La maladie de Currarino, considérée actuellement comme une forme clinique de l'OAH primitive, est caractérisée par l'absence de pachydermie.
Observation Un homme âgé de 24 ans, de race blanche, consulte pour une tuméfaction des deux chevilles évoluant depuis un an. L'examen clinique révèle un hippocratisme digital mais pas de pachydermie. Les chevilles sont tuméfiées. Le bilan radiologique montre une apposition périostée et une acro-ostéolyse. Devant cette triade : arthropathie, hippocratisme digital et périostose sans pachydermie, le diagnostic d'OAH primitive sans atteinte cutanée ou maladie de Currarino est retenu. La recherche d'une cause secondaire est restée négative. Une bonne évolution clinique sous anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et colchicine est observée au bout de 15 mois.
Commentaire Bien qu'exceptionnelle, l'OAH primitive sans atteinte cutanée est une maladie génétique qui ne doit pas être méconnue.
Primary hypertrophic osteoarthropathy without cutaneous involvement (Currarino's disease) |
Introduction Hypertrophic osteoarthropathy (HOA) is a syndrome associating hippocratic fingers, arthropathy and periostosis of long bones. Currarino's disease, considered at present as a clinical form of primary HOA, is characterized by the absence of pachydermia.
Observation A 24 year-old Caucasian man, consulted for a painful swelling of both ankles that had developed over the past year. Clinical examination revealed hippocratic fingers without pachydermia. The ankles were swollen. The X-rays showed periosteal apposition and an acro-osteolysis. In view of this triad : arthropathy, hippocratic fingers and periostosis, primary HOA without cutaneous involvement or Currarino's disease was diagnosed. The search for a secondary cause remained negative. Clinical improvement was obtained after 15 months with non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) and colchicine.
Comments Although exceptional, primary HOA without cutaneous involvement is a genetic disease which must not be ignored.
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 32 - N° 31
P. 1455-1456 - septembre 2003 Retour au numéro
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