Nous rapportons l’observation d’un enfant âgé de 3ans, décédé des suites d’un arrêt cardio-respiratoire, malgré la réanimation. L’échographie cardiaque et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) révélaient une masse de la paroi libre du ventricule gauche. L’autopsie confirmait l’existence d’une tumeur myocardique unique, bien circonscrite, ferme, d’aspect fasciculé et de couleur blanche. À l’examen histologique, la tumeur se composait de faisceaux de cellules fusiformes régulières, mêlées à des fibres collagènes et élastiques, s’insinuant entre les myocytes en périphérie. Des calcifications étaient présentes. En immuno-histochimie, les cellules étaient marquées par l’anticorps anti-actine fibre musculaire lisse, mais elles n’étaient pas marquées par les anticorps anti-desmine, anti-β caténine et anti-Ki67. Le diagnostic de fibrome cardiaque était posé. Les tumeurs cardiaques primitives de l’enfant sont rares et le plus souvent bénignes. Elles sont essentiellement représentées par les rhabdomyomes et les fibromes. Le fibrome cardiaque survient préférentiellement durant la première année de vie. Il peut être révélé par une insuffisance cardiaque, un trouble du rythme, une douleur thoracique ou une mort subite.

We report the case of a 3-year-old child who died from the consequences of a cardio-respiratory arrest despite reanimation procedures. Echocardiography and magnetic resonance imaging (MRI) revealed a mass of the free wall of the left ventricle. Autopsy confirmed the existence of a solitary myocardial tumor, well-circumscribed, firm, with a whitish and trabeculated cut surface. Histologically, the tumor consisted of bundles of spindle-shaped and regular cells mingling with collagen and elastic fibers, insinuating themselves between myocytes in periphery. Calcifications were present. After immunohistochemistry, the cells were highlighted by anti-actin smooth muscle antibody; but they were not highlighted by anti-desmin, anti-β catenin and anti-Ki67 antibodies. The diagnosis of cardiac fibroma was made. The primary cardiac tumors of child are rare and usually benign. They are essentially represented by rhabdomyoma and fibroma. Cardiac fibroma mostly occurs during the first year of life. It can be revealed by cardiac insufficiency, arrhythmia, chest pain or sudden death.