Les tumeurs glomiques sont des tumeurs mésenchymateuses rares, majoritairement cutanées ou sous-cutanées, pour lesquelles des localisations viscérales ont été décrites. Nous rapportons ici le cas d’une tumeur glomique solide rénale de découverte fortuite chez un patient de 60ans. La tumeur de 25mm de grand axe était majoritairement constituée de cellules glomiques exprimant l’actine muscle lisse et la vimentine. Ces cellules glomiques étaient par ailleurs négatives pour les cytokératines, les marqueurs neuroendocrines et la rénine. Elles s’associaient à de nombreux vaisseaux et à quelques faisceaux de fibres musculaires lisses. Par cette observation, la description histopathologique de cette tumeur rare est présentée et les critères de malignité précisés. Les principaux diagnostics différentiels de ce type de tumeur, dont le pronostic est le plus souvent excellent après exérèse chirurgicale complète, sont rappelés.

Glomus tumors are rare mesenchymal tumors, mostly cutaneous or subcutaneous, for which visceral locations have been described. We report the case of a solid renal glomus tumor incidentally discovered in a 60-year-old patient. The tumor was 25mm wide and was mainly composed of glomus cells expressing smooth muscle actin and vimentin. These cells were negative for cytokeratin, neuroendocrine markers and renin. Glomus cells were associated with blood vessels and bundles of smooth muscle fibers. The purpose of this work is to report the diagnostic criteria, signs of malignancy and main differential diagnosis of these rare tumors whose prognosis is usually excellent after complete surgical resection.