La sclérodermie systémique est une maladie orpheline faisant partie du groupe des connectivites. Elle est caractérisée par des anomalies de la microcirculation, des désordres du système immunologique et des dépôts massifs de collagène et d’autres composants de la matrice extracellulaire dans la peau et dans les organes. Un progrès majeur des années récentes réside dans la validation de nouveaux critères de classification permettant un diagnostic et un traitement plus précoces, à un stade précédant la fibrose irréversible et les atteintes viscérales (« fenêtre d’opportunité »). Le phénomène de Raynaud, qui est habituellement le premier signe de la maladie, est considéré comme le principal signe d’appel pour identifier les formes très précoces de sclérodermie systémique. La sclérodermie systémique est cliniquement hétérogène et son pronostic reste imprévisible. Il dépend de l’atteinte cardiopulmonaire et des études récentes ont tenté d’identifier des facteurs biologiques ou génétiques prédictifs de la sévérité de l’atteinte viscérale. De plus, le suivi prospectif de grandes cohortes de patients a permis et permettra encore de dégager des facteurs pronostiques puissants. Si l’évolution des manifestations vasculaires a été récemment améliorée par des traitements ciblés, des données récentes montrent que la mortalité n’a pas été modifiée au cours des 40 dernières années. Ceci traduit l’inefficacité des traitements actuels à éviter le processus de fibrose. Néanmoins, plusieurs traitements biologiques ayant une efficacité prouvée dans d’autres pathologies immunologiques sont sur le point d’être étudiés dans la sclérodermie systémique. Des résultats prometteurs ont été rapportés dans des études ouvertes de faibles effectifs. Cette mise au point présente les progrès récents concernant les critères de classification, la physiopathologie, les atteintes viscérales, le pronostic et les traitements actuels et futurs de la sclérodermie systémique.