La dysplasie fibreuse (DF) des os est une maladie osseuse congénitale non héréditaire due à une mutation génétique touchant certaines cellules souches ostéoblastiques, se traduisant par la formation au sein d'os normal de plages de tissu fibreux faiblement minéralisé. Tous les os peuvent être atteints et le sex-ratio est égal à 1. La présentation radiologique classique permet d'en faire le diagnostic avant la confirmation anatomopathologique. La DF se présente sous deux formes, une forme monostotique, la plus fréquente, parfois asymptomatique et avec des conséquences limitées, essentiellement orthopédiques, et une forme polyostotique au retentissement orthopédique plus sévère et avec des associations syndromiques fréquentes. Le syndrome de McCune-Albright associe DF polyostotique, taches café au lait en feuille de fougère et puberté précoce. Il touche préférentiellement les filles. La mutation affecte les cellules souches ostéoblastiques, les mélanocytes de la peau et les cellules endocriniennes. Le syndrome de Mazabraud, beaucoup plus rare, associe dysplasie fibreuse et fibromyxomes des tissus mous.