Les cancers anaplasiques de la thyroïde sont des maladies rares et de pronostic très défavorable, avec une durée médiane de survie de 10 mois. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’impact sur la survie globale de la stratégie thérapeutique multimodale.

Les dossiers des patients atteints de cancer anaplasique de la thyroïde traité à une dose d’au moins 40Gy dans les centres du groupe du Rare Cancer Network ont été analysés.

Au total, parmi les 140 cancers anaplasiques de la thyroïde, 25 % avaient une double composante différenciée et indifférenciée. Treize patients ont reçu une chimiothérapie néoadjuvante (avec différents protocoles), avec 63 % de réponses partielles. Parmi 68 patients ayant été opérés (dont 63 % par thyroïdectomie totale, 70 % avec curage ganglionnaire cervical), 18 % ont eu une exérèse complète. Quatre-vingt pour cent des patients ont reçu une chimioradiothérapie concomitante (y compris par doxorubicine, docétaxel, cisplatine, carboplatine), 80 % des patients ont eu une radiothérapie externe dans de larges volumes, 20 % dans des volumes limités, et une dose médiane de 60Gy a été délivrée. Les durées médianes de contrôle locorégional, survie sans métastase et survie globale étaient respectivement de 16, 14 et 17 mois. L’analyse multifactorielle a montré que la chirurgie et une haute dose de radiothérapie étaient des facteurs indépendants de la survie globale. Les patients ayant reçu une radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité semblent avoir de meilleurs résultats.

L’étude est en cours, il faut probablement jusqu’à 300 patients pour confirmer l’ordre optimal entre la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.