Les urgences chirurgicales pédiatriques du nouveau-né et du nourrisson représentent une situation clinique inquiétante pour le praticien. L'urgence périnatale peut être soit attendue en salle de naissance, soit impromptue. La prise en charge des urgences chirurgicales en salle de naissance a été modifiée par le suivi obstétrical et le diagnostic prénatal. La découverte d'une malformation lors du dépistage prénatal permet d'orienter les familles vers une maternité de niveau 3. L'objectif est d'encadrer la naissance d'un accueil spécialisé afin de ne pas perdre de temps précieux pour le nouveau-né. Certaines de ces pathologies peuvent mettre en jeu le pronostic vital immédiat. En fonction de l'âge, plusieurs situations existent : les urgences thoraciques par la détresse respiratoire (malformation congénitale pulmonaire, hernie diaphragmatique), les obstacles digestifs responsables d'occlusions (volvulus du grêle sur malrotation, atrésies digestives, malformations anorectales, iléus méconial, entérocolite ulcéronécrosante, maladie d'Hirschsprung, appendicite, sténose du pylore, invagination intestinale aiguë), les urgences pariétales (laparoschisis, omphalocèle, hernie inguinale) ou les urgences urologiques (valves de l'urètre postérieur, torsion du pédicule spermatique). Le principal enjeu des urgences chirurgicales du nourrisson est d'établir un diagnostic et une prise en charge le plus rapidement possible. L'anamnèse et l'examen clinique sont essentiels pour une bonne démarche diagnostique. Le bilan d'imagerie nécessaire ne doit pas retarder la prise en charge chirurgicale, d'où l'importance d'une bonne coopération entre les différentes spécialités médicales s'occupant de l'enfant (urgentiste, pédiatre, réanimateurs, radiologues). Dans toutes ces situations d'urgence, les parents doivent être informés. Ils sont d'une grande vulnérabilité et nécessitent une attention particulière dans les services pouvant accueillir les enfants et les parents.