L'histiocytose langerhansienne est une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune caractérisée par une prolifération clonale histiocytaire, positive en immunohistochimie pour le CD1a, touchant un ou plusieurs organes. Les formes de l'adulte sont rares. Nous rapportons un cas d'histiocytose langerhansienne multisystémique de l'adulte associant une cholangite sclérosante compliquée d'une dégradation rapide de la fonction hépatocytaire, d'évolution rapidement mortelle et d'une atrophie cérébelleuse progressive. L'histiocytose langerhansienne est une cause très rare de cholangite sclérosante de l'adulte.

Langerhans' cell histiocytosis is a disorder in children or young adults, characterized by clonal proliferation of histiocytic cells, staining for CD1a, with uni or multifocal organ involvement. It's a rare condition in adults. We report a case of Langerhans' cell histiocytosis in an adult with sclerosing cholangitis which rapidly progressed to fatal liver failure and progressive cerebellar atrophy. Langerhans cell histiocytosis is a rare cause of sclerosing cholangititis in adults.