La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) est une affection multiglandulaire héréditaire dont le diagnostic est posé cliniquement le plus souvent devant un carcinome médullaire de la thyroïde (CMT), plus rarement devant un phéochromocytome. Nous rapportons dans ce travail un cas particulier de patient présentant une NEM2 découverte lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral.

C’est un patient âgé de 45ans, hypertendu connu depuis 4ans hospitalisé dans notre service pour exploration d’un incidentalome surrénalien bilatéral. La triade de Ménard et un amaigrissement récent de 4kg ont été retrouvés à l’interrogatoire. À l’examen, le patient avait une tension artérielle à 120/80mmHg (sous amlodipine 10mg/j), pas d’hypotension orthostatique et sa thyroïde était de taille normale sans nodule palpable. L’exploration hormonale a montré des dérivés méthoxylés urinaires très élevés à 10 fois la normale. La scintigraphie à la MIBG était en faveur d’un phéochromocytome bilatéral sans signe de localisation secondaire. Dans le cadre de la recherche des NEM, un dosage de la calcitonine a été pratiqué montrant un taux très élevé à 152ng/L. L’échographie thyroïdienne a révélé la présence de deux nodules thyroïdiens suspects dont la cytoponction était en faveur d’un CMT. Le bilan phosphocalcique ainsi que la PTH étaient normaux. Le patient a été opéré. Les examens anatomopathologiques des pièces opératoires étaient en faveur d’un phéochromocytome et d’un CMT multifocal. L’étude génétique est en cours.

Notre cas illustre l’importance de rechercher la NEM2 chez tout patient présentant un phéochromocytome bilatéral.