Les tumeurs neuro-endocrines pancréatiques (PTNE) sécrétantes représentent 30 % des PTNE. Le syndrome d’hypersécrétion métachrone (SHM) est une entité peu décrite dans la littérature médicale. Il représenterait 3,4 % des PTNE d’après une série récente du GTE (De Mestier, sous presse). Il peut intéresser l’insuline, le VIP, le glucagon ou la gastrine.

Nous rapportons les cas de 2 patients porteurs de PTNE initialement non sécrétantes, d’allure sporadique (notamment aucun argument pour une NEM1), présentant un SHM d’insuline. Le premier SHM a été révélé par un malaise hypoglycémique chez une patiente de 36ans, suivie depuis trois ans pour une PTNE de grade hétérogène, avec métastases hépatiques et ganglionnaires synchrones. Un second SHM a été diagnostiqué devant un coma hypoglycémique chez un homme de 71ans, porteur d’une PTNE connue depuis cinq ans, avec métastases hépatiques et osseuses métachrones. Un hyperinsulinisme franc a été confirmé dans les deux cas devant des hypoglycémies sévères (<2mmol/L) avec insulinémie et peptide C élevés, sans qu’une épreuve de jeun soit nécessaire. Pour ces deux patients, la maladie tumorale était en progression lors du diagnostic de SHM ; ils sont décédés moins de six mois après cette découverte.

L’incidence du SHM est probablement sous-évaluée et amenée à augmenter compte tenu de diagnostics plus précoces et de l’allongement de l’espérance de vie des patients porteurs de PTNE. Ainsi que l’illustrent nos observations, la survenue d’un SHM signe souvent un tournant évolutif. Un staging tumoral et un nouveau prélèvement histologique sont conseillés.