L’incidentalome surrénalien bilatéral pose un problème de diagnostic étiologique. La hantise est l’insuffisance surrénalienne souvent due à un bloc en 21βhydroxylase, nous rapportons un autre type de bloc enzymatique celui en 11β hydroxylase.

M. M.L âgé de 59ans, consulte pour masse surrénalienne bilatérale découverte lors d’une TDM étagée réalisée pour suspicion d’un syndrome paranéoplasique devant une paraparésie inexpliquée. Hypertendu depuis 6ans sous valsartan 160 mg+amlodipine 5mg. L’examen note essentiellement une TA=120/80mmHg, IMC=22kg/m². La TDM surrénalienne note 3 nodules de densité entre -7 et 0UH de 12*11mm à droite et 9*8mm à gauche de nature adénomateuse sans lésions suspectes des autres viscères abdominaux. À la biologie après synacthène cortisol T60=22,1μg/dL, les dérivés méthoxylés urinaires normaux, le cortisol de 00h=1μg/dL, cortisol de 8h après freinage minute=0,6μg/dL, une kaliémie à 4 meq/L après arrêt du valsartan. La stimulation à dose correcte de synacthène révèle : 17OHprogestérone=1,60ng/mL, le 11 désoxycorticostérone (DOC)=378pg/mL (40–170). L’étude génétique à la recherche d’une mutation du gène CYP11B1 en cours. Un traitement par hydrocortisone (HC) à 20mg/jour en deux prises à 20h et 8h a été institué.

Le bloc en 11β hydroxylase de transmission autosomique récessive ; l’augmentation du DOC après test au synacthène conforte son diagnostic associé à une hyperplasie des surrénales dans 5 à 8 % des cas [1Lakhoua Y. Hyperandrogénie sévère persistante dans un bloc enzymatique en 11 B hydroxylase: à propos d’un cas Ann Endocrinol 2013 ;  74 (4) : 326 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Notre patient a la particularité de présenter un aspect nodulaire sans hyperplasie. L’étude génétique recherche une mutation du gène CYP11B1. Le traitement par HC bloque l’effet trophique de l’ACTH sur les surrénales.