Les phéochromocytomes sont des tumeurs neuro-endocrines développées aux dépens des cellules dérivées de la crête neurale. Ils surviennent de façon sporadique dans 50–55 % des cas mais ils peuvent être familiaux dans 5 à 10 % des cas et être alors isolés ou intégrés dans un syndrome héréditaire de neuro-endocrinopathie multiple.

Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 37ans, sans antécédents familiaux particuliers, qui consulte pour un incidentalome surrénalien droit découvert lors d’une échographie abdominale faite pour des vomissements. À l’examen clinique, tension artérielle 110/70mmHg, triade de Ménard, goitre multihétéronodulaire sans signes de dysthyroïdie, tâches café au lait ainsi qu’une lentiginose diffuse et des neurofibromes cutanés. Bilan biologique : glycémie à jeun=0.93g/L, natrémie=139.1mmol/L, kaliémie=3.80mmol/L, cortisol après freinage minute=1.27μg/dL (freinable), élévation des dérivés méthoxylés urinaire : normétanéphrine=16,98μmol/24h (>4N), métanéphrine=22,26μmol/24h (>4N), TSHus=1,83 mUI/L, PTH=53.2pg/mL, calcitoninémie=11pg/mL. Un bilan radiologique comportant une TDM abdomino-pelvienne objective une masse surrénalienne droite tissulaire mesurant 47×48×38mm (wash out absolu 83 %, wash out relatif 64 %, densité précoce 167 UH, densité tardive 60 UH, densité spontanée 39 UH). Une scintigraphie à la MIBG confirme la nature neuro-endocrine de la masse et l’absence d’autres localisations. Après prémédication adéquate, la patiente a subi une surrénalectomie droite réalisée par voie sous-costale droite dont l’examen histologique confirme un phéochromocytome bénin.

L’association de la maladie de von Recklinghausen et d’un phéochromocytome est retrouvée dans 10 % des cas. Le phéochromocytome correctement opéré est radicalement et définitivement guéri pour peu qu’il soit bénin et sporadique.