L’angiosarcome épithélioïde est une tumeur rare et agressive de la surrénale.

Nous rapportons le cas d’un homme de 47ans, présentant depuis 6 mois un tableau associant altération de l’état général, amaigrissement, et apparition récente d’une fièvre avec syndrome inflammatoire biologique, et lombalgies gauches. Un scanner retrouve alors une masse surrénalienne gauche de 6cm, hétérogène, avec une composante nécrotique, de densité spontanée élevée, avec wash out insuffisant, et fixant intensément le ¹⁸FDG en TEP TDM, sans localisation secondaire identifiable. Les explorations hormonales révèlent un syndrome de Cushing ACTH-indépendant franc (FLU élevé, cycle nycthéméral du cortisol aboli, freinage minute du cortisol insuffisant, ACTH effondrée). Au total, devant cette masse surrénalienne unique avec caractéristiques clinico-morphologiques de malignité et l’hypercortisolisme, en dépit de l’altération de l’état général, nous nous sommes orientés vers un corticosurrénalome. Le patient a par conséquent subi une néphro-surrénalectomie gauche, retrouvant en histologie une lésion de 10cm de couleur jaunâtre présentant des remaniements nécrotiques et hémorragiques, réalisant des fentes vasculaires, exprimant des marqueurs de différenciation endothéliale (CD31, ERG) avec focalement des caractéristiques épithélioïdes, posant le diagnostic d’angiosarcome épithélioïde surrénalien. Le syndrome de Cushing initial et l’apparition en postopératoire d’une insuffisance corticotrope nous a conduits à rechercher des cellules corticosurrénaliennes par un immunomarquage anti-SF1, qui étaient présentes de manière diffuse, et intriquées avec les cellules de l’angiosarcome.

Il s’agit du troisième cas d’adénome corticosurrénalien associé à un angiosarcome épithélioïde surrénalien, avec un mode de présentation piégeant laissant évoquer un corticosurrénalome.